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篇1

想 念 和 錯過

你 說 得 對

誰 又 會 知 道 以 后 的 事

你 知 不 知 道

在 我 心 里 你 多 么 美 好

傾 城 麗 日

卻 又 是 觸 及 不 到 的 黯 淡 星 光

沒 有 你 的 冬

篇2

[關鍵詞] 先天性心臟病；心臟聲帶綜合征；左側聲帶麻痹；肺動脈高壓

[中圖分類號] R726.5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701（2016）23-0018-03

[Abstract] Objective To discuss the relationship between left vocal cord paralysis and pulmonary arterial hypertension （PAH） based on follow-up observation of children with congenital heart disease（CHD） combined with cardio-vocal syndrome after cardio-correction. Methods 31 children with congenital heart disease combined with cardio-vocal syndrome treated in Heart Center of Guangzhou Women and Children Medical Center from January 1， 2014 to June 30， 2014 were included in our follow up， which lasted to 1 year after cardio-correction. The hoarseness/bucking symptoms and pulmonary arterial pressure were observed， and electric bronchoscopy was conducted to examine the activity of the left vocal cord. Results The symptoms of hoarseness/bucking were improved after correction， and the pulmonary arterial pressure and PA/AO value gradually decreased. The positive rate of left vocal cord paralysis was significantly lowered（P

[Key words] Congenital heart disease； Cardio-vocal syndrome； Left vocal cord paralysis； Pulmonary arterial hypertension

心臟聲帶綜合征（Cardio-vocal syndrome）是指由心血管疾病導致左側聲帶麻痹從而引起聲音嘶啞等癥狀的一組綜合征，也稱Ortner綜合征[1]。國內外有大量病例報道左側聲帶麻痹可發生在慢性血栓栓塞型肺動脈高壓[2]、艾森曼格綜合征[3]以及多種先天性心臟疾病（以下簡稱：先心病）包括室間隔缺損[4]、動脈導管未閉[5]、完全性肺靜脈異位引流等患者。在新生兒、嬰兒的聲帶麻痹中，先心病是最主要的原因[6]。Ari等[7]學者在對二尖瓣狹窄的患者進行二尖瓣交界切開術過程中觀察到左側喉返神經行走于動脈韌帶附近的主動脈和肺動脈之間，并受到主動脈和擴張的肺動脈的壓迫。左側喉返神經受壓迫后可表現出聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀。肺動脈高壓是左向右分流型先心病最常見的并發癥，也是國內肺動脈高壓最常見類型[8]，由于體肺分流，血管收縮[9]、內膜增生[10]、血管重構[11.12]，最終導致肺動脈壓力升高[13]。本研究旨在隨訪合并心臟聲帶綜合征的先天性心臟病患兒行心臟畸形矯治術后肺動脈壓力變化、肺動脈擴張情況及支氣管鏡結果情況，探討心臟聲帶綜合征的病因?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2014年1月1日～6月30日在廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心確診的先心病合并心臟聲帶綜合征并且有外科手術指征的患兒31例，入選患兒均有聲音嘶啞或飲水嗆咳癥狀；同時行電子支氣管鏡檢查見左側聲帶活動減弱或固定不動，可診斷為左側聲帶麻痹[14]；心臟彩色多普勒超聲和（或）心臟高速螺旋CT明確診斷先心病類型。31例患兒中，男15例，女16例，性別分布差異無統計學意義（P>0.05）；平均年齡（14.5±6.5）個月，平均體重（7.51±2.86）kg；平均肺動脈壓力（68.54±19.21）mmHg，平均PA/AO值（1.37±0.41）。入選患兒的先心病類型中有30例為左向右分流型（96.8%），均合并不同程度肺動脈高壓，包括室間隔缺損16例（51.6%）、室間隔缺損合并房間隔缺損6例（19.4%）、室間隔缺損合并主動脈縮窄3例（9.7%）、室間隔缺損合并主動脈弓離斷1例（3.2%）、完全型房室間隔缺損1例（3.2%）、完全型肺靜脈異位引流1例、完全型大動脈轉位2例（6.4%）；1例為右向左分流型，為Ⅱ型肺動脈閉鎖（3.2%）。所有病例手術方法均為根治術，如“室間隔缺損修補術”、“房間隔缺損修補術”、“主動脈縮窄矯治術”、“完全型房室間隔缺損矯治術”、“大動脈調轉術”、“肺動脈閉鎖矯治術”、“完全型異位引流矯治術”等，手術均成功，無術后死亡及嚴重并發癥發生。

1.2 方法

1.2.1 電子支氣管鏡檢查 患兒行先心病手術前、術后3個月、術后6個月及術后1年采用Olympus電子支氣管鏡檢查（所有患兒監護人簽署知情同意書），每例患兒左側聲帶診斷均經過2名有經驗的支氣管鏡操作醫師確認。

1.2.2 估測肺動脈壓力 登記所有患兒的年齡、性別、體重、先心病類型。術前、術后3個月、術后6個月及術后1年采用GE vivid7心臟彩色多普勒超聲機測量主動脈內徑（aorta，AO）、肺動脈內徑（pulmonary artery，PA），并估測肺動脈壓力。主動脈內徑為舒張末期左室長軸主動脈根部直徑，肺動脈內徑為舒張末期大動脈短軸主肺動脈直徑（正常人PA/AO=1，如PA/AO>1提示肺動脈擴張）。通過測量三尖瓣跨瓣壓差來估測肺動脈收縮壓（PAP）：30 mmHg≤PAP

1.2.3 術后隨訪 分析患兒術后隨訪過程中肺動脈壓力、PA/AO值變化情況及左側聲帶麻痹恢復情況。

1.3 統計學分析

采用SPSS 15.0統計學軟件進行統計分析，計量資料以（x±s）表示，計數資料以[n（%）]表示。多組計量資料比較采用重復測量設計的方差分析，多組間的計數資料比較采用χ2檢驗或Fisher精確概率法檢驗，相關性分析采用Pearson相關分析，P

2 結果

2.1 患兒術前、術后臨床癥狀、支氣管鏡結果比較

2.2 患兒術前、術后不同時間點肺動脈壓力、PA/AO值比較

患兒術后的平均肺動脈壓力、PA/AO值逐漸下降，差異有統計學意義（P

2.3 PA/AO值、肺動脈壓力與左側聲帶相關性分析

Pearson相關分析提示：PA/AO值與左側聲帶麻痹呈正相關（r=0.425，P

3 討論

本研究中合并心臟聲帶綜合征的先心病患兒有96.8%存在不同程度的肺動脈高壓。肺動脈高壓的患兒其肺動脈均有不同程度的擴張，隨著肺動脈壓力的不斷上升，肺動脈擴張逐漸加重，對其周圍走行的神經可造成壓迫，引起相應的臨床癥狀。目前國外有較多個案報道肺動脈高壓與心臟聲帶綜合征存在相關性。Stocker等[16]認為，在先心病患者中，如果確診存在左側聲帶麻痹，排除了喉部原發病變，那么患者很可能存在一定程度的肺動脈高壓。本研究納入的合并心臟聲帶綜合征患兒，96.8%合并有不同程度的肺動脈高壓及肺動脈擴張，提示心臟聲帶綜合征的發生與肺動脈高壓之間有密切的關系。

本研究中，心臟畸形矯治術后隨訪至1年，患者聲嘶、嗆咳癥狀逐漸緩解，電子支氣管鏡檢查提示左側聲帶麻痹逐漸恢復，差異均有統計學意義（P

需要說明的是術后隨訪發現聲嘶/嗆咳癥狀與支氣管鏡檢查左側聲帶麻痹結果之間存在略微差異，少許患者支氣管鏡檢查仍提示聲帶麻痹恢復，但臨床仍有聲嘶/嗆咳癥狀，考慮其與部分患兒檢出喉軟骨軟化、聲帶小結等情況或存在其他未知因素有關。

綜上所述，對于先心病合并心臟聲帶綜合征患兒，肺動脈壓力下降、肺動脈擴張減輕后，左側聲帶麻痹癥狀（聲嘶、嗆咳）也隨之緩解，心臟聲帶綜合征的發病率下降，肺動脈高壓、PD/AO值與左側聲帶麻痹之間存在一定的相關性。

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篇3

【關鍵詞】 先天性心臟病；肺動脈高壓； 治療體會

先天性心臟病合并肺動脈高壓的患者提倡早期手術，特別是重度肺動脈高壓患者，一旦發展成艾森門格綜合征，死亡率明顯增高。合并肺動脈高壓的患者在術后處理上也有其特殊性，現將我院近年來的資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006年1月至2010年1月經二維超聲心動圖測量的先天性心臟病合并肺動脈高壓(pH)的患者121例。男73例，女48例。年齡42 d~1歲，平均7.2±1.2月，體重3.1~9.8 kg。室間隔缺損(VSD)71例，合并房間隔缺損15例，合并動脈導管未閉10例，房間隔缺損(ASD)15例，動脈導管未閉(PDA)6例，完全性肺靜脈異位引流4例。VSD、ASD、PDA心臟彩超提示為左向右分流，部分重度肺高壓患者為左向右分流為主的雙向分流，雙心室增大或以右心室大為主。按肺動脈收縮壓(Pp)與主動脈收縮壓(Ps)的比值將肺動脈壓分為3級：輕度：Pp/Ps≤0.5；中度：Pp/Ps 0.5~0.75；重度Pp/Ps≥0.75。經超聲心動圖資料計算Pp/Ps。輕度pH 39例，中度pH 64例，重度pH 18例。

1.2 方法 單純動脈導管未閉在全麻下，其余均在全麻中度低溫體外循環下經胸骨正中切口或右胸前外側第四肋間切口行矯治術，建立體外循環前及停止體外循環后經主動脈和肺動脈根部測壓，對術后測肺動脈壓力仍然高者，經右房或肺動脈留置肺動脈測壓管。術后接簡易呼吸機入ICU，呼吸機輔助呼吸，SIMV+PSV模式，持續心電、有創動脈壓、中心靜脈壓、血氧飽和度，部分患者連續肺動脈壓監測。硝普納/硝酸甘油泵入，部分患者聯合多巴酚丁胺、米力農，重癥患者聯合前列腺素E1，鼻飼西地那非片。術后心率慢的給予異丙腎上腺素泵入，維持心室率80~130次/min，動脈氧分壓90~110 mm Hg，血壓依據年齡而定，以保證臟器良好的灌注,必要時給予腎上腺素以維持血壓。對于術后肺動脈壓力仍高的患者，延遲脫機加強鎮靜，待肺動脈壓力下降，循環穩定，血氣指標滿意后，方可脫離呼吸機。

2 結果

所有輕中度肺動脈高壓患兒術后Pp/Ps降至正常，均在術后12 h內順利脫機，病情穩定。18例重度肺高壓患兒有5例術后Pp/Ps≥0.75，術中留4~5 mm房間隔缺孔2例，室間隔單向活瓣2例。重度肺高壓患兒聯合多巴酚丁胺、米利農、前列腺素E1以及鼻飼西地那非等治療，術后第二天Pp/Ps降至0.45~0.5。其中16例患者脫機時間2~6 d，2例(1.65%)死亡，死亡原因為：低心排1例，肺動脈高壓危象1例。術后出現肺高壓危象5例。

3 討論

3.1 對于肺動脈高壓，近年來有學者在先天性心臟病重度肺高壓患兒術后遠期隨訪中發現，>13個月者，術后有部分不能恢復正常的肺動脈壓力［1，2］，提示患兒在2歲內即有不可逆的肺血管病變發生。肺高壓患者一旦發展成艾森曼格綜合征，其手術適應證及禁忌證的界定十分困難，死亡率明顯增高［3］，對于已經出現肺動脈高壓的患兒，提倡早期手術。

3.2 合理應用呼吸機和良好的氣道管理是提高手術成功率，降低死亡率的關鍵因素之一［4,5］。術后在運轉途中接簡易呼吸機保證氧供。呼吸機多采用SIMV+PSV模式，中度過度通氣，PEEP3~4 cmH2O，維持PaCO230~35 mm Hg,PaO2 90~110 mm Hg,維持血pH7.5~7.55，必要時給予碳酸氫鈉。術后充分鎮靜麻醉，一般給予咪唑安定0.2~0.4 mg/(kg.hr)聯合芬太尼5~10 ug/(kg.hr)泵入，減少刺激，吸痰時動作輕柔，時間短，吸痰前后給予純氧。加強氣道濕化，預防痰液堵塞引起肺不張。定期床旁胸片，發現肺不張、氣胸及大量胸腔積液時及時處理。對重度肺高壓患兒延遲脫機。

3.3 藥物治療：術后給予血管擴張藥，硝普納/硝酸甘油，根據心功能情況聯合米力農0.5~1.0 μg/(kg•min)，多巴酚丁胺3~15 μg/(kg•min)，米力農對于肺高壓合并低心排的患者尤其有明顯優勢，可以降低肺動脈壓力、心房壓力及心肌氧耗量，增加心排指數。對于重度肺高壓的聯合前列腺素E1(凱時)5 ng/(kg•min)以及鼻飼西地那非片0.3~0.5 mg/次，q6 hr。術后5例出現肺高壓危象，監測的動脈血壓降低，心率下降，肺動脈壓力升高，血氧飽和度下降，經給予純氧，加大鎮靜后3例好轉，1例在給予肌松藥后好轉，1例經搶救無效死亡。有1例術后當天出現低心排死亡。術中2例留4~5 mm房間隔缺孔，2例留室間隔單向活瓣患兒術后血氧飽和度在93%~97%,均存活。

總之，先天性心臟患者的肺動脈高壓多由于心排血量增加引起的高動力性肺動脈高壓。右心室長期處于高后負荷狀態，心肌也存在不同程度的損害。麻醉、體外循環、手術創傷、心肌的再灌注損傷等使心功能進一步降低，術中的炎癥反應，使縮血管因子釋放增加，引起肺血管的收縮，肺動脈壓力升高。此類患兒術后要采取綜合治療措施以降低術后早期死亡率。

參 考 文 獻

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篇4

1 肺動脈高壓的定義、病理改變及其發生機制

肺動脈的正常收縮壓(sPAP)、舒張壓(dPAP)及平均壓(mPAP)約為24、9、16mmHg(1mmHg=0.133kPa)。靜息狀態下sPAP＞30mmHg、dPAP＞15 mmHg、mPAP＞20 mmHg或運動過程mPAP>30mmHg均可診斷為肺動脈高壓。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分別為輕、中和重度肺動脈高壓。

1998年9月在法國舉行的WHO肺動脈高壓專題研討會中，將繼發于先天性心臟病(先心病)的肺動脈高壓歸入肺動脈高壓類［4］。先心病并發肺動脈高壓的肺病理改變為致叢性肺動脈病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。Heath和Edwards［5］根據肺血管病變發生順序，將其分為6級：Ⅰ級，肺小動脈肌層肥厚；Ⅱ級，肺小動脈肌層肥厚和細胞性內膜增生；Ⅲ級，內膜纖維性增生形成板層樣的改變；Ⅳ級，叢樣病變形成；Ⅴ級，肺小動脈內膜和中膜廣泛纖維化，含鐵血黃素沉著；Ⅵ級，出現壞死性動脈炎。Ⅰ～Ⅱ級屬可逆性病變，Ⅲ級為臨界狀態，Ⅳ～Ⅵ級均屬不可逆性病變。

先心病肺動脈高壓的發生機制至今尚未完全闡明。近來的研究表明，異常血流動力學引起的肺血管重建在肺動脈高壓的發生、發展過程中起重要作用［6］。肺血流量增加和壓力升高的機械作用引起肺血管內皮受損，導致內皮細胞功能改變、遞質釋放、血管通透性增加，繼而內皮細胞、肺血管平滑肌細胞、單核細胞、巨噬細胞和成纖維細胞等之間發生信息傳遞，生長因子釋放，造成蛋白合成增加，細胞增殖活躍而凋亡減少，使肺血管異常生長、改建，最終形成肺動脈高壓。

2 評價肺動脈高壓性質的無創傷性檢查方法

無創性的檢查方法包括臨床體檢、胸部X線平片、超聲心動圖、CT及MRI等，但這些技術對肺動脈高壓評價的敏感性均不理想［7，8］。

肺動脈高壓的胸部X線平片表現是：肺門動脈段隆凸，肺門動脈擴張而外圍血管變細，右室增大。在遠達及側位片上可以測量肺動脈段凸出度、主肺動脈干橫徑、主肺動脈干面積、肺門寬徑等數值。胸部X線平片對評價肺動脈高壓起一定參考價值。

超聲心動圖是靠測量三尖瓣或肺動脈瓣血流速度來判斷肺動脈高壓程度的［9，10］；脈沖多普勒也能測量肺動脈壓力。超聲心動圖顯示先天性心臟病的解剖畸形是非常準確的，但測量肺動脈壓力尚不夠準確，對肺血管病變診斷能力也非常有限。

多排CT、電子束CT因其具有較高的時間、空間和密度分辨率，掃描范圍大，影像無重疊，且方便、安全、快捷，結合三維重建，可以清楚顯示PH時肺血管的各種形態學異常，包括中心肺動脈的擴張、肺小動脈灌注的異常等［11～14］，是心血管造影的重要補充診斷方法，但對于血流動力學參數的測量尚待進一步研究。

磁共振成像速度編碼電影（VEC MR）技術是測量左向右分流先心病血流動力學參數的重要方法。VEC MR成像可以估測血管狹窄段的血流峰值流速；通過改進的伯努利方程可以計算出壓力曲線［15］。VEC MR不但可以分別測量左、右肺動脈流速，還可以測量升主動脈和主肺動脈血流流速，以估測心臟分流程度。當存在房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流及室間隔缺損這些左向右分流病變時，肺動脈血流量就超過了主動脈血流量，其差值就等于左向右分流量；當存在動脈導管未閉時，主動脈血流量則超過肺動脈血流量，其差值也等于分流量；同時VEC MR還可以測量肺循環血流和體循環血流比值（Qp/Qs）。

3 評價肺動脈高壓性質的有創傷性檢查方法

心導管雖然是一種有創性檢查，但其仍為檢查肺血管病變的最常用方法［12］。通過心導管檢查，可以測得肺動脈壓、肺動脈楔壓及左房壓力；并可以測量肺動脈血氧，左向右分流水平而明確診斷；全肺阻力也能通過計算得出。全肺阻力是術前判斷肺血管病變的重要參數［13］。擴血管試驗為心導管檢查評價肺高壓性質方法之一，應用方法較多，常用方法有吸氧試驗、前列腺素E、一氧化氮(NO)、妥拉唑林(tolazoline)等擴張肺小動脈試驗。吸入高濃度氧可使肺血管擴張，使肺動脈壓力及阻力下降，該法不需使用藥物，副作用小，應用廣泛；前列腺素E(PGE)具有較強選擇性擴張肺血管床、降低肺動脈壓力和阻力作用，對體循環壓力和阻力的影響較小，且半壽期短，使用比較安全；一氧化氮（NO）是血管內皮舒張因子(EDRF)的主要成分，可選擇性擴張肺動脈；妥拉唑林是最早應用的肺血管擴張劑，由于有一定副作用，目前較少應用。如果吸氧后肺動脈壓力下降，肺血管阻力降至6.5～7.0Wood單位以下者多為動力性PH可能；PGE應用后肺動脈收縮壓下降至

肺小動脈楔入造影也是在PH時評價肺血管結構改變的一種有價值的方法。小至直徑100μm的肺小動脈即可以被肺小動脈楔入造影顯示［14］。PH時肺動脈形態上可以扭曲、變細、變形［15］。肺小動脈逐漸變細速率與肺動脈壓力及阻力呈負相關。重度器質性PH時，PH程度越重則循環時間延長，PH的嚴重度增加可導致肺毛細血管充盈程度明顯減少或呈斑塊狀、島嶼狀［16］。這些征象可為評價PH程度和性質提供較為客觀的依據。但在實行肺小動脈楔入造影時應注意以下幾個要點。首先端孔導管必須楔入肺小動脈，造影劑用量為0.5～3ml；手推造影劑注入速度一定要緩慢，直到肺小動脈及部分葉間靜脈顯影后方可停止注入，隨后注入5～10ml生理鹽水，直至小葉毛細血管完全排空，主肺靜脈顯影為止［17］；其次，行肺小動脈楔入造影必須使用帶氣囊端孔導管，以阻止造影劑逆流，直至造影結束后才把氣囊釋放，這樣才能保證造影質量［18］。

肺小動脈楔入壓測定在評價先天性心臟病并PH同樣具有重要的作用。首先可以評價左室舒張末期容量，左向右分流性先天性心臟病早期主要表現為左室容量負荷加重而出現左心功能不全，導致肺動脈楔入壓增高。隨著左向右分流的加重則PH隨之加重。左向右分流出現越早，左心功能不全癥狀反而不明顯，這時肺動脈壓力及阻力依然增高，而小動脈楔入壓正常或在正常高限。所以，如果肺小動脈楔入壓持續下降，則提示肺小動脈有器質性病變可能。其次，評價肺血管床狀態，在無藥物或吸氧等擴張血管條件下測量肺小動脈楔入壓，重度或高阻力型pH時，肺小動脈楔入壓可降低或達正常水平，常提示肺小血管有明顯器質性病變可能。隨著PH進展，肺小動脈中層平滑肌異常增厚，內膜增生引起管腔堵塞，使有效肺小動脈減少，從而使肺血管壓力及阻力進一步增加。通常肺小動脈楔入壓反映左房壓力，在無肺靜脈狹窄、左室流入道梗阻及左心功能不全情況下，肺小動脈楔入壓下降或在正常下限，在一定程度上反映肺小動脈器質性病變的可能?？紤]到PH時肺小動脈病變分布的不均勻性，應盡可能多處測定肺小動脈楔入壓，以能更準確地反映肺血管的病變程度。

開胸或外科手術時肺組織活檢可供導管檢查結果對比研究，外科手術前肺組織活檢可作為術前手術適應證的參考，手術時肺組織活檢快速冷凍切片以評價肺血管床病變程度，但其方法與應用價值尚在研究中。

4 討論

上述各種方法均可用于評價肺血管病變的程度?？傮w而言，心導管檢查適于用評價整個肺血管床的功能特點；肺組織活檢可以觀察肺小動脈的形態學及結構上的變化；肺小動脈楔入造影可以顯示血管內血流的變化、管腔直徑的改變，以及周圍肺小動脈灌注的異常。

在臨床實踐中，臨床醫生主要是根據其臨床經驗和自己的判斷來決定治療方案的。在分析一個先天性心臟病并PH病例的治療風險時，通常從以下3個方面來具體分析［19］。首先通過心導管檢查，以測定全肺阻力。在左向右分流性先天性心臟病時，全肺阻力是反應肺小血管病變嚴重程度的最重要參數。當全肺阻力≤6～8 WU.m2 時，特別是對擴血管試驗（吸氧試驗、前列腺素E、一氧化氮）有敏感的反應時，提示肺血管病變是可逆性的，適合行手術或介入治療。這樣的病例通常沒有必要再進行肺小動脈楔入造影或者肺組織活檢。當全肺阻力＞8WU.m2 ，對擴血管試驗沒有反應；并且肺小動脈楔入造影也提示為不可逆性肺血管病變，此時如果行肺組織活檢，其主要的目的在于證實病變性質而不是明確診斷。在某些病例，心導管及肺動脈楔入造影結論是模棱兩可的，或者與臨床表現存在不符之處，這時可以考慮行外科手術做肺組織活檢。這些特殊的病例往往是臨床各種指標提示肺血管病變是屬于不可逆性肺血管病變，但又不能絕對排除可逆性病變的可能性［20］。根據目前的研究，任何一種檢查方法評價肺動脈高壓時肺血管病變的性質都不是盡善盡美的。因此，在臨床分析具體的病例時，必須結合其他臨床指標來綜合分析，這些指標包括患者的年齡、左向右分流的具體解剖位置及居住地是否為高原缺氧環境等。

盡管評價肺動脈高壓時肺血管病變的各種新技術不斷出現，Choussat提出的3條標準仍是最被廣泛接受的［18］。這3條標準是：評價肺動脈壓

對于動脈導管未閉并重度PH出現雙向分流時，可用球囊或封堵器暫時堵塞動脈導管，可進行關閉治療，觀察肺動脈阻抗，判斷肺動脈病變是否可逆。但對巨大PDA，球囊易滑落，不易完全閉合PDA，而且有球囊破裂，碎片栓塞的潛在危險。外科采用術中試行未閉動脈導管阻斷及測壓決定手術是否有適應證，但它是一種有創的鑒別法。Amplatzer是一種新型封堵器，具有置入后釋放前仍可回收的優點?？梢岳眠@一特性來觀察肺動脈壓的變化，將封堵器送入封堵部位后。對PDA進行暫時性封堵，暫不釋放封堵器，嚴密監測肺動脈壓變化和血氧飽和度變化，以此來分析肺動脈壓增高是動力性的還是阻力性的。Amplatzer法封堵PDA試驗是一種安全有效的鑒別動力性肺動脈高壓和阻力性肺動脈高壓的方法，在PDA合并重度肺動脈高壓的介入治療病例選擇中具有重要的臨床價值。

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篇5

【關鍵詞】 先天性心臟病 肺高壓 尾加壓素 降鈣素基因相關肽 內皮素

Abstract: OBJECTIVE To explore the changes and significance of pre-and post-operative urotensinⅡ(UⅡ)， calcitonin gene related peptide(CGRP) and endothelin(ET) in patients with congenital heart disease(CHD) complicated whth pulmonary hypertension(PH). METHODS 42 CDH patients with left-to-right shunt were pided into four groups according to pulmonary artery systolic pressure(PASP):group A was not pulmonary hypertension，group B was mild pulmonary hypertension，group C was moderate pulmonary hypertension，group D was concentration pulmonary hypertension，UⅡ， CGRP and ET levels of each group were examined by radioimmunoassay method. The relationship of UⅡ，CGRP，ET and pulmonary artery pressure(PAD) was analysed . RESULTS ① The plasma levels of UⅡin each group before operation were no obvious differences， therefore no correlation between plasma level of UⅡ and PAP was found，the levels of CGRP reduced with the increased PAP， the levels of ET significantly higher with the increased PAP .② After operation， the levels of UⅡin each group had no differences，the levels of CGRP increased significantly，while the levels of ET decreased singnificantly. CONCLUSION There is no correlation between PAP and significantly of UⅡ， CGRP and ET may play an important role in the pathogenesis of PH and restructuring of vasculature and can be the major indexes for judging the degree and nature of PH.

Key words： Congenital heart disease； Pulmonary hypertension；Significance of urotensinⅡ； Calcitonin gene related peptide; Endothelin

肺動脈高壓（PH）是左向右分流型先天性心臟?。–HD）最常見的嚴重并發癥之一，其嚴重程度直接影響手術療效和預后，但其發病機制至今尚未完全闡明。作為重要的調節血管張力的活性介質，尾加壓素Ⅱ（significance of urotensinⅡ，UⅡ）、降鈣素基因相關肽（calcitonin gene related peptide，CGRP）和內皮素（endothelin，ET）可能在肺動脈高壓的形成與發展中起了重要的作用。本研究通過檢測42例CHD患者手術前、后UⅡ、CGRP和ET的變化，探討其在CHD合并PH中的作用及其臨床意義。探索其在CHD所致PH及肺血管結構重建的病理過程中的作用，從而提高CHD合并PH患者的防治效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 隨機選擇2004年2月至2005年11月在本院收治行擇期手術，經病史、體征、心電圖、胸部X線及超聲心動圖確診的先天性心臟病患者42例，其中室間隔缺損（VSD）21例，房間隔缺損（ASD）15例，VSD合并ASD 2例，動脈導管未閉（PDA）2例，VSD合并PDA 2例。其中男28例，女14例；年齡8個月～30歲（9.5±4.2）歲。42例患者均經心臟多普勒檢查及手術中直接測壓，將42例先天性心臟病患者分成4組，無肺高壓組（

1.2 方法 各組在手術前和手術后5天分別取靜脈血3 ml，放入含有10%EDTA二鈉和抑肽酶40 μl 的試管內混勻，立即在4℃ 3 500 r/min離心10 min，取血漿，置于-80℃保存待測（試劑盒由北京華英生物技術研究所提供，儀器為西安國營二六二廠生產的HX-6020γ免疫計數器）。

1.3 統計學處理 采用SPSS軟件進行統計學處理。數據以（±SD）表示。各組間采用樣本均數比較的t檢驗。

2 結 果

術前UⅡ含量雖然隨著PH加重程度而有所增高，但升高不明顯，說明UⅡ含量與肺動脈壓力無明顯相關。術后各組UⅡ含量與術前相比有所下降，但變化也不明顯(P>0.05)。術前CGRP含量隨PH程度加重而減低(P

3 討 論

UⅡ最早是從硬骨魚類的脊髓尾垂體分離出來的一種生長抑素樣環狀結構的多肽，具有很強的縮血管作用，可引起多種生物學效應。近來發現UⅡ廣泛存在于多種動物及人體內［1］，它的前體期主要在腦和脊髓運動神經元表達，是一種神經肽。最近發現［2］，在人心臟中又檢測到人UⅡ，在心肌細胞和冠狀動脈粥樣斑塊中可見到陽性的免疫活性反應染色，在心室和心房組織中均可見到UⅡmRNA表達，證實人UⅡ存在于人體內心臟和血管組織中。UⅡ是迄今發現的體內最強的縮血管物質［1］，動物實驗研究發現，UⅡ對體循環血管和肺動脈都有強烈的縮血管效應，比內皮素強10余倍［3］。本研究發現，術前血漿UⅡ含量隨著PH嚴重程度有所增加，但各組間比較差異無顯著性，UⅡ與PAP無明顯相關。術后UⅡ含量有所下降，但各組間比較差異無顯著性。Douglas等［4］研究發現，人UⅡ對大鼠的主動脈和頸動脈的收縮作用最強，對小鼠的主動脈無明顯收縮作用。Camarda等［5］研究發現人UⅡ對大鼠、豚鼠、免、豬及人的大血管有收縮作用。Maclean等［3］發現，人 UⅡ對大鼠和人的肺動脈有收縮作用，但對人肺小動脈和腹部阻力血管則為有效的舒張因子，同時各種研究發現UⅡ對細胞有促有絲分裂作用，能促進多種細胞增殖，對血管重構起重要作用。UⅡ作為一種人體內新發現的神經肽，由于其組織來源、受體分布、作用機制、生物學效應及在CHD合并PH中作用復雜，故其在人體含量變化及其原因、機制及其病理生理作用值得進一步探討。表3

CHD合并PH患者手術前、術后UⅡ、CGRP和ET的含量(注：組間比較*P＜0.01；與術前比較#P＜0.01

雖然許多研究結果并不一致，但隨著對UⅡ的不斷研究，不久將會揭示UⅡ的作用機理，為心血管疾病的研究、診斷和治療提供新的手段和途徑。

CGRP是一種心血管調節肽，是體內最強的舒張血管物質［6］，對擴張肺血管、降低肺血管阻力，保護細胞組織的缺血再灌注損傷有重要作用。本研究發現，術前CGRP含量隨著PAP升高而降低，說明CHD合并PH時，由于肺血流量增加，肺動脈切應力增加，血管內皮結構和功能發生改變，使血管內皮細胞產生CGRP減少，合成ET增加，致縮血管與舒血管穩定性失衡，減弱了CGRP對縮血管物質ET的正常拮抗作用，使肺血管收縮能力增強，促進肺動脈高壓的形成和發展。術后CGRP含量與術前相比有明顯的降低，這可能是術后糾正了血流動力學，肺充血得以改善，血管內皮細胞功能恢復，分泌和合成收縮血管和舒張血管物質恢復平衡，而且CGRP能拮抗血漿ET產生的血管收縮作用。因此， CGRP作為一種血管的保護性多肽，CGRP低水平提示先天性心臟病患者肺動脈高壓病程程度和不良預后的標志。

ET是一種氨基酸的生物活性肽，具有強烈持久的縮血管作用［7］。正常生理狀態下，ET和CGRP濃度保持相對穩定，兩者共同調節血管舒縮以保持平衡狀態。本研究發現，CHD合并PH的患者術前ET水平增高，術后明顯下降。說明先天性心臟病大量左向右分流，使肺循環血流量增加，引起肺血管擴張、痙攣及收縮，內皮細胞大量分泌ET，導致肺血管平滑肌的病理改變，產生肺動脈高壓。表明血漿ET參與了肺動脈血壓形成的調控［8］。

綜上所述，血漿UⅡ含量雖然隨PH程度加重但無明顯變化，說明與PAP無關。但不排除UⅡ在PH形成和血管重建中有重要作用。術前CGRP含量隨著PH程度的加重而降低，術后明顯升高；術前ET含量隨著PH程度加重而升高，術后明顯降低，說明CGRP和ET在PH形成和血管重建中發揮重要作用。

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篇6

；

跌破冬夜的浮華，叫我如何明媚…；

；

逝去的浮光，該如何掠過你的影。；

我總是這樣，總是對一切感到迷茫，無知無措，轉眼一過，已不再從前了，明明知道，卻無從做起，總喜歡一個人的獨白，不同于其他的對白，只習慣于自己，對，我已和寂寞相愛了，孤獨環繞，感覺一直未走來，只徘徊于自己的世界，一個人自得其樂罷了，我問別人，為什么我會這樣迷茫，煩躁不安，他說，你這個年齡本來就浮躁，若不安靜，它就像一顆無聲的炸彈，會悄無聲息的毀滅你，呵呵，這似乎很好笑哦！?。。粗R中的自己，競笑得那么難看）；

；

時光獨留一道傷，隔開了快樂的距離，而我，卻被安排在了過去，記憶里只有曾經，痛苦亦或美好，都被深深的映在那里。；

；

今年冬天很冷，從未見雪的城市也會有幾粒孤雪在飄，可我看見的不是快樂，那飄零的雪花，像被摧殘過的心，那些零零碎碎。；

我從未見過雪，競會對這幾粒零散的雪花而感到一絲欣喜，我曾說過，希望這個冬天冷一點，下一場大雪，覆蓋憂傷，埋沒遐想，可這幾片零雪，能覆蓋那些憂傷么?；蛟S時光繁華，逝去的變成了一種守候，或許陽光明媚，我只是未被照亮的一片；

篇7

往事不可回首，看繁華落盡，滿地竟是憂傷。殊不知，這是悲涼的秋季，秋風帶給的是愜意，想象不出的場景，猶如清明的的生機。當夕陽落進群山之中，看見的竟是絢麗的霞光，那一朵朵火燒云的襯托，將晚霞的天空點綴到了極致。

山過去是山，水過去是水，你的過去又是什么？懷念過去成為人們心中的緬懷，成為人們心中信仰的力量。沒有人推測出未來的你是如何輝煌，但是昨天的你是活在大家的眼里。不要試圖欺騙大家和自己，生命是公正的天平，會對你的未來產生過去的宿命，這是你的過去犯下的罪責，不要埋怨生活的不平。每個人都有不同的經歷，但活出來的是真正的自己，這樣我們就無愧于心。

還記得那個冬天的夜里，寒風吹紅了你的臉頰，用你稚嫩的小手捂住嫩嫩的小臉，是那么的凍人美麗。我拉著你的手，奔跑在咯吱咯吱響的雪地里，看你紅紅的鼻子，有點心疼這樣的你。回憶回憶。一切都活在回憶，本不應該想起，但是寂寞的思緒始終擊打沉睡的心靈。哭泣哭泣，聽不見聲音，原來是遠方的你在我的心里傷心，孤獨的流淚到天明，沒人愿意是這樣的結局，生活就是這樣的殘酷和無理。我試圖拉住你，卻還是無法挽回注定的結局。就這樣吧。一切都隨風而去，沒有任何感情，像是幽靈，漂蕩在繁華的城里，還是孤寂，還是孤寂……

回來這里，家的溫暖，此刻是多么的吸引。沒人愿意再去受傷自己，埋葬受傷，埋葬孤寂……

篇8

2、雪下得那，下的那么認真！

3、一場雪下不天的冷漠。

4、那年，我們一起看雪的時候，你對我說過愛。

5、雪下得那么深，下得那么認真，倒印出我克在雪中的傷痕。

6、因為你，我懂得了成長，可你，依舊是我的傷。

7、一場雪下不盡冬天的冷漠朝如青絲暮成雪

8、雪，溫暖了整個冬天。

9、今天，我用雪化心刻下你的名字。今世，我的心已刻滿你的名字。

10、骯臟的心靈，被潔白的雪覆蓋住了。

11、忽然下的一場雪，飄得那么純潔，將我埋葬在你的世界，冰封了我愛的期限，卻讓痛，成為永遠。

12、雪掩蓋了世界的荒蕪，卻掩飾不住自己的蒼白冰冷。

13、踩在覆蓋白雪的草地上，“喳，喳?！钡穆曇粝袷钦l疼痛的哀叫。

14、純潔的雪，終究是白了我的整個世界。

篇9

梧桐葉飄搖而墜。

像回憶失去了方向，

年復一年地被遺忘。

找不到天涯喚不回故鄉

是誰在風中流浪？

站在看不見信仰的方向，

任憑時光的飛揚。

雪花覆蓋在冬天的肩上，

埋葬無名的榮耀。

像一場傳奇的演唱，

周而復始地被塑造。

守不住流年看不盡海潮，

是誰用冠名永恒的說教，

篇10

春雪融融，撒愛濃濃。雪花盡情傾吐著心聲，山山川川靜默傾聽，敞開胸懷擁抱白雪，美好的愛情，演繹在天地之間。春的腳步，敲醒大地。萌動的血管，涌動滾滾春潮。

春雪柔柔，柔情似水。親吻樹林，親吻山川，親吻大地。留厚厚的愛，美麗大地容顏，圓自己心愿。

春雪，春天的使者。跋涉于千山萬水，不辭勞苦。撒愛千里，犧牲自己，傳遞春汛，滋潤萬物。溪水在它的滋潤下，開始輕歌曼舞。大地在你它的滋潤下，開始萌動春心。樹林在它的滋潤下，開始瓊漿涌動。小河在它的滋潤下，開始歡暢東流。北風在它的伴舞下，溫和輕柔。沒了凜冽刺骨之意，凡殘冬之物，盡在你的腳下埋葬。

春雪朵朵，彌漫天際，紛紛揚揚，飄灑心間，美麗心情，凈化心靈。思緒似飄飛雪花，游走于生命歷程，落滿人生路，停靠于春天驛站，心如春雪，充滿愛意，寫滿曠野雪地。清清純純雪，藏一個春天的故事，藏一顆滾燙的心。像雪花般晶瑩剔透的女孩，是否在春風里，伴春雪跳舞，舞姿飄逸動人，潔白雪花，靈動身影，火紅圍巾，一樹傲雪臘梅，怒放爭艷。春風舞動雪花，紛亂心事，女孩已去，愛留心間。

春雪片片，如癡如醉，從早到晚，灑落不停。紛紛雪花，不棄不離，前仆后繼，埋葬一切，撒愛人間。