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Couler在1932年首先報告由共濟失調(diào)、腱反射喪失及腦外肌麻痹構(gòu)成的綜合征，并認為是格林-巴利綜合征的一種變異型。1956年Millerfisher又報告3例類似病例并視為一種獨立的疾病類型［1］，以后文獻中即將此稱作MillerFisher綜合征（MFS），我們自2003年1月～2006年1月共收治FISHER綜合征8例，現(xiàn)將報道如下。

資料與方法

一般資料：FISHER綜合征8例，男5例，女3例，年齡30～50歲，平均年齡38歲。

臨床表現(xiàn)：病前有上呼吸道感梁史4例，有消化道感染史2例，2例無明顯前驅(qū)因素，8例均為急性起病，雙側(cè)眼外肌完全性麻痹2例，雙視眼神經(jīng)麻痹5例，其中2例伴眼內(nèi)肌麻痹，右眼動眼神經(jīng)麻痹，左外展神經(jīng)麻痹1例復視5例，呼吸費力吞咽困難，構(gòu)音障礙1例，雙側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹2例，馳緩性輕癱2例，四肢麻木，呈手套、襪套樣感覺減退3例，無深感覺障礙，四肢腱反射消失6例，減弱2例，雙側(cè)對稱性小腦性共濟失調(diào)7例，右側(cè)，小腦性共濟失調(diào)1例。

實驗室資料：腰穿腦脊液壓力正常8例，該病第2周到第3周腦脊液蛋白增高至0.6～1.8g/L7例。蛋白質(zhì)正常2例，其中1例為起病后第5天行腦脊液檢查，腦脊液細胞數(shù)均正常，8例IgG均增高，8例頭部CT均正常，其中1例，MRI示右小腦半球近蚓部區(qū)現(xiàn)小結(jié)節(jié)狀長T2信號，3例頭部MRI正常，5例雙下肢及右上肢肌電圖呈神經(jīng)源性損害（遠端明顯），運動及感覺偉導速度減慢，F(xiàn)波潛伏期延長3例，F(xiàn)波潛伏期未引出2例。

治療及結(jié)果：8例患者確診后均予以甲基強的松龍注射液1000mg/日靜滴3天，500mg/日靜滴3天，80mg/日靜滴2天，改口服強的松50～60mg/日以后每周遞減5mg，同時予以維生素B1針0.1g、彌可保針500mg肌注，1次/日，同時口服維生素及對癥支持處理，住院18～30天，2例痊愈，6例好轉(zhuǎn)。

討論

本組8例有眼肌麻痹，共濟失調(diào)，腱反射消失或減退等主要臨床表現(xiàn)及蛋白-細胞分離現(xiàn)象，符合Fisher綜合征的診斷。Fisher綜合征約占GBS的5%，臨床上并非罕見FISHER綜合征一般有如下特點：①急性或亞急性起病病前多有上呼吸道或消化道感染的前驅(qū)癥狀，本組4例有上呼吸道感染史，2例有消化道感染史占75%。

②眼肌麻痹、以雙側(cè)眼外肌癥為主，其受累程度不等，眼外肌麻痹通常于病后2周左右開始恢復，而眼球上視運動恢復最遲2。個別病例可同時累及眼內(nèi)肌本組2例，占22.5%近年偶有相關報道，但病例數(shù)均較少。

③共濟失調(diào)：本組7例表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性小腦性共濟失調(diào)，其中3例行頭部MRI檢查未見異常1例表現(xiàn)為右側(cè)小腦性共濟失調(diào)，頭顱CT未見異常，而MRI示右小腦半球小結(jié)節(jié)狀長T2信號灶，推測與后顱窩CT分辨率低有關，目前引起Fisher綜合征共濟失調(diào)的病變定位仍有爭議Suzuki［3］報道1例Fisher綜合征患者，經(jīng)頭部MRI證實小腦有長T2信號灶，Taphoom等［4］報道1例經(jīng)頭顱CT證實有小腦低密度影，推測與小腦病變有關，可能累及腦干內(nèi)的小腦傳導路，但未能說明雙側(cè)對稱性共濟失調(diào)的原因，亦有作者認為可能是由于肌梭的本體感覺的傳入沖動現(xiàn)關節(jié)運動感覺沖動分離造成［5］。

④腱反射減弱或消失，安氏等2報道2例表現(xiàn)腱反射消失無感覺及植物神經(jīng)功能障礙，無肌萎縮，認為難用神經(jīng)根炎來解釋，考慮系急性小腦病變損害了進入下行傳導路的神經(jīng)元，而這些下行傳導路的神經(jīng)元對脊髓運動神經(jīng)元有興奮作用，造成腱反射減弱或消失，本組1例頭顱MRI見右小腦半球小結(jié)節(jié)狀長T2信號灶，結(jié)合共濟失調(diào)的病變部位，認為本綜合征不僅有周圍神經(jīng)的損害可能有腦干和小腦的損害。

⑤腦脊液多有蛋白-細胞解離現(xiàn)象，一般占73%～77.7%。有條件的醫(yī)院可做神經(jīng)節(jié)苷脂抗體的測定如GQ1b抗體。

⑥預后較好，有作者認為Fisher綜合征不進展為全身嚴重癱瘓且預后良好的GBS變異型。⑦肌電圖檢查示神經(jīng)元性損害，神經(jīng)傳導速度F波潛伏期延長或消失。

⑧另有作者認為Fisher綜合征同GBS兩者無本質(zhì)區(qū)別，F(xiàn)isher綜合征是以共濟失調(diào)為主的顱神經(jīng)受損的GBS。

Fisher綜合征發(fā)病機制尚不十分清楚，最近發(fā)現(xiàn)Fisher綜合征體內(nèi)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體低度同GBS一樣均陽性表現(xiàn)，兩者有相同的免疫累及病機制。細胞免疫和體液免疫均與本病脫髓鞘的病理有關，病前感染特別是空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體可能誘發(fā)了異常的免疫反應。Fisher綜合征目前無特效治療方法，一般認為激素治療有效，本組8例經(jīng)激素治療，2例痊愈，6例好轉(zhuǎn)，故早期治療效果好，病情進展的應及早使用免疫球蛋白治療，但目前國內(nèi)資料少，有待進一步研究。