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【關鍵詞】先天性肺囊性腺瘤樣畸形

先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM)是一種較少見的肺發育異常。由Chin和Tang于1949年作為獨特的病理病種首次報道［1］。作者自2000年1月至2007年5月收治20例經病理檢查診斷的先天性肺囊性腺瘤樣畸形。報道如下。

1臨床資料

1.1一般資料

本組病例中男12例，女8例；年齡20d～12歲，平均1.3歲。病程1d～6個月。臨床表現咳嗽、咳痰、發熱13例；呼吸困難4例，漏斗胸、胸痛、無癥狀體檢發現各1例。所有患兒術前均攝X線胸片并行CT掃描檢查。10例肺內出現直徑約2.5～12cm的氣囊腔，部分囊內見分隔及液體，大囊周圍常見小囊，10例表現為直徑0.3～1.4cm多囊性腫物，各囊腔大小不一，肺紋理模糊不清8例。表現病變呈實變樣改變，類似腫塊影，病變內透明度增加，中可見不規則細小囊狀透光區2例。縱隔移位9例。所有病例均行開胸手術切除病變肺組織。術中見所有病變肺葉或肺段體積膨脹。病變均單側，侵犯左葉8例、右葉12例。其中左上、下葉各4例；右上、下葉各5例、右中及中下葉各1例。III型CCAM臨床均表現為漸進性呼吸困難，發病1～5d。

1.2方法

20例CCAM均為浙江大學醫學院附屬兒童醫院手術病例。標本經4%中性甲醛固定，常規脫水，石蠟包埋，4μ切片，HE染色，光鏡觀察。

1.3病理檢查

按Stocker標準分型［2］：I型10例，II型8例，III型2例。I型病變巨檢：肺組織呈多囊性，各個囊腔大小不一，其中最大囊腔直徑2.5～10cm，與支氣管不通，周圍同時伴有小囊腔，囊壁未觸及軟骨。部分囊腔內含粘液樣物或黃色膿性分泌物。鏡檢：囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，局部襯以粘液柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力組織，囊壁內局部見小灶軟骨成分各2例，但囊壁內均未見腺體。在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在像肺泡樣結構，但明顯大于正常肺泡。囊腔及周圍肺泡腔內含大量炎性滲出物4例。II型病變巨檢：肺組織呈細小蜂窩狀囊腔，各個囊腔大小不一，最大直徑1.3cm，一般直徑均在0.05～0.8cm。鏡檢：肺內見多個襯以立方狀或扁平上皮，部分襯以纖毛柱狀上皮小囊腔，囊腔間隔有擴張的肺泡腔，上皮下無完整的平滑肌層，未見軟骨成分及腺體。III型病變巨檢：2例均為肺內巨大實性腫塊，占居整個肺葉，其中1例占居中下肺葉，質軟，邊緣見少量裂隙狀腔隙。鏡檢：肺組織內見大片不規則細支氣管樣結構，襯有纖毛的立方上皮，缺乏軟骨成分及腺體。

2討論

先天性肺囊性腺瘤樣畸形雖屬相對少見的疾病，但在兒童病理檢查中經常可見到，為此通過對20例CCAM的臨床病理特征進行分析，并結合文獻對其發生、診斷及治療等進行探討。

2.1病因及發病機制

CCAM其病因尚無統一認識，目前認為是以細支氣管過度生長為特征的一種肺發育異常，其特征與錯構瘤相似，但一般無軟骨組織，可能是在胚胎發育中受未知因素影響，導致在支氣管肺芽和分支過程中局限停止或缺損引起支氣管閉鎖，導致支氣管缺失，形成其錯構瘤樣發育畸形。Cass等檢測所有CCAM病變和孕周相符的正常肺細胞增生及凋亡指數，結果發現CCAM病變和孕周相符的正常肺比較，細胞增殖指數增加2倍，凋亡體減少5倍。由此假設CCAM是在肺發育階段由于細胞增生和凋亡失衡的結果。也有學者提出神經膠質細胞衍生神經營養因子的異常表達、TTF1及Hoxb-5的基因表達均與CCAM的發生發展有關［3～7］。

2.2臨床特點

CCAM在新生兒可伴有嚴重的漸進性呼吸困難，或在較大的兒童及成人伴有周期性發作的局限于一葉的肺部感染，常伴其他系統、器官先天畸形，如心臟畸形，其次漏斗胸、單側肺發育不全等。本組患兒均表現呼吸道感染，少數呼吸困難，1例伴漏斗胸，III型CCAM臨床均為出生后漸進性呼吸困難。影像學檢查除2例為實變樣改變外均示單側肺囊性病變，臨床上常簡單診斷為肺囊腫。

2.3病理特點

病理組織學按Stocker標準分型，可分為3型，I型：病變最顯著的特征是存在大的厚壁囊腔，直徑＞2cm。囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力組織。在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結構。II型：病變以許多分隔的囊腔為特性。最大直徑通常＜1cm。囊腫襯覆立方至高柱狀纖毛上皮，只有很少顯示假復層。結構類似介于呼吸細支氣管與上皮襯覆的囊腫之間擴張的肺泡。III型：病變大體上看是大的、堅實的肺組織腫塊，產生顯著的縱隔移位。病變類似細支氣管樣結構。襯有纖毛的立方上皮。近年來有學者認為用先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)來取代CCAM的診斷，并將CPAM分為5型：I、II、III型表現于CCAM的I、II、III型；IV型為外圍性囊腫；0型為致死性腺泡發育不良。上述2種分型均為預后判定提供了參考依據。本組按Stocker標準：I型10例，II型8例，III型2例。

2.4診斷及鑒別診斷

根據CCAM的臨床表現及放射學改變，臨床常可考慮到本病。放射學結果通常是較有特征性的，并根據畸形的類型不同而變化。胸部射線照相術可以顯示多發或單個囊腫或實性腫塊。需要與肺炎后氣腫、先天性肺葉氣腫、支氣管源性囊腫和先天性膈疝（新生兒）鑒別診斷，對此常需要胸廓X線斷層照相術或磁共振。少數病例可能未通過出生前的影像技術被發現，遲發的CCAM需要臨床高度警惕，它常以反復感染的形式出現，最常見的病理類型為：I型與II型。CCAM最后的確診依據組織學檢查。病理上應與以下病變鑒別：(1)支氣管源性肺囊腫：多以單房性為主，囊壁較厚，見明顯的軟骨及粘液腺體。(2)炎性囊腫：為炎性背景并存在纖維化，無CCAM的囊壁結構。(3)先天性大葉性肺氣腫：病理表現為肺泡腔過度擴張，不伴組織破壞，肺結構正常。(4)淋巴管擴張癥：有許多小的充有液體的囊腫，致使成蜂窩狀，肉眼二者易相混；但鏡下見淋巴管擴張癥主要為擴張的淋巴管；免疫組化證實其襯有內皮細胞。(5)間葉性囊性錯構瘤：多見于成年人，為多灶性病變，可累及雙肺。光鏡特征是有直徑＜1cm的小囊腫形成，囊內襯以正常的或化生的呼吸上皮，其外為由原始間胚葉細胞構成的新生層。(6)肺隔離癥：由于分泌的液體缺乏排出通路而引起肺泡管過度擴張，故亦可見微囊結構，但肉眼可見其與正常肺臟隔離，與支氣管不通，鏡下肺組織結構不正常，除細支氣管擴張外，無肺泡或肺泡很少，常有明顯纖維化及血管閉塞。

2.5預后及治療

取決于肺病變的大小及病理類型等，CCAM3型中I型預后良好，III型預后不良。長期病例常伴有反復呼吸道感染，且有伴發肺上皮性及間葉性惡性腫瘤的報道。故治療以早期手術切除，以防反復感染或惡變可能。

【參考文獻】

1ChinKY,TangMY.Congenitaladenomatoidmalformationofonelobeofthelungwithgeneralanasarca.ArchPathol,1949,48:221～229.

2StockerJT,MadewellJE,DrakeRM.Congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung.Classificationandmorphologicspecturm.HumPathol,1977,8(2):155～171.

3劉鍵平，常曉燕，陳杰，等.肺先天性囊性腺瘤樣畸形4例臨床病理分析診斷.病理學雜志，2006，13（4）：247～249.

4GillbertBamessE.Respiratorysystem.In:Patholgyofthefetusandinfant.Philadelphia:MosbyYearBookInc,1997.741～746.

5ShanmugamG,MacArthurK,PollockJC.Congenitallungmalformations-antenata5andpostnatalevaluationandmanagement.EurJCardiothoracSurg,2005,27(1):45～52.

6KulwaE,TharakanT,BaxiL.Congenitalcysticadenomatoidmalformationinthefetus:ahypothesisofitsdevelopment.FetalDiagnTher,2005,20(5):472～474.

7宋蘭云.先天性肺囊性腺瘤樣畸形研究進展.中國優生與遺傳雜志.2003，11（2）:136～137