先天性心臟病診治思索

時間:2022-06-08 11:40:00

導語:先天性心臟病診治思索一文來源于網友上傳,不代表本站觀點,若需要原創文章可咨詢客服老師,歡迎參考。

先天性心臟病診治思索

部分先天性心臟病患者由于臨床癥狀出現較晚,往往在成年以后才得到確診。如果患者的年齡超過40歲,可能同時合并冠心病,2種心臟病變的同時存在,使這些患者在診斷、術式選擇和術后監護方面有其特殊性。本文對2002年2月~2009年5月26例40歲以上先天性心臟病合并冠心病同期接受先天性心臟病矯治和冠狀動脈旁路移植手術的臨床資料進行回顧性總結,報道如下。

1臨床資料與方法

1.1一般資料

本組26例,男10例,女16例。年齡42~73歲,(57.1±7.7)歲,其中22例(84.6%)年齡>50歲。20例有活動后胸悶、心悸癥狀,3例有心絞痛癥狀,3例有活動后胸悶和心絞痛癥狀。15例有明確的冠心病易患因素:高血壓病2例,糖尿病3例,高脂血癥7例,高血壓病合并糖尿病3例。23例曾確診過先天性心臟病,但未進一步矯治心臟畸形。18例以“先天性心臟病”為主要診斷住院中,17例術前冠狀動脈造影檢查首次發現冠心病;8例以“冠心病”為主要診斷住院中,3例超聲心動檢查首次發現先天性心臟畸形。先天性心臟病包括:房間隔缺損(atrialseptaldefect,ASD)18例,室間隔缺損4例(ventricularseptaldefect,VSD),房室管畸形3例,三心房1例。冠狀動脈造影檢查:單支病變10例,雙支病變9例,三支病變7例。術前心功能(NYHA分級):Ⅰ級2例,Ⅱ級11例,Ⅲ級11例,Ⅳ級2例。肺動脈高壓無5例,輕度6例,中度12例,重度3例。術前一般情況資料見表1。

1.2方法

全麻下經胸部正中切口手術。22例在體外循環輔助下完成心內畸形矯治和冠狀動脈旁路移植手術,4例行房間隔缺損術中傘堵(intraoperativedeviceclosure,IODC)[1]聯合非體外循環冠狀動脈旁路移植術(off-pumpcoronaryarterybypass,OPCAB)[2]。采用左側乳內動脈、橈動脈和大隱靜脈作為旁路移植血管,共完成遠端吻合口46個。同期行二尖瓣人工機械瓣置換術2例,二尖瓣成形術3例,三尖瓣成形術8例,心房纖顫射頻消融術2例,手術情況見表2,3。18例ASD采用3種術式矯治:12例在體外循環心臟停跳下完成,心肌保護采用低溫冷血停跳液主動脈根部灌注方式;2例在體外循環輔助心臟不停跳下完成;4例中央型房間隔缺損行IODC聯合OPCAB術。IODC在食管超聲引導下進行,OPCAB借助穩定器固定靶血管完成冠狀動脈旁路移植,見表3。IODC聯合OPCABG是一種新型雜交手術方式[1]。4-0Prolene線在右心房預置雙層荷包線,穿刺置入釋放鞘管,食管超聲引導鞘管通過房間隔缺損進入左心房,首先釋放左房傘,再輕輕回撤鞘管,平行房間隔釋放右房傘,完成缺損封堵。封堵傘型號的選擇根據房間隔缺損的形態和大小選擇,如果缺損為圓形或類圓形,傘較缺損最大直徑增加4~6mm;如果缺損為橢圓形,傘與橢圓形長徑一致或增加4mm。房間隔缺損傘堵完成后行非體外循環冠狀動脈旁路移植術,見表4。術后強心治療采用靜脈泵入多巴酚丁胺和米力農。14例中、重度肺動脈高壓術后均靜脈泵入前列腺素E1控制肺動脈壓力。術后隨訪內容包括心電圖、經胸超聲心動及有關臨床癥狀和心功能的調查問卷。2例房顫射頻消融分別于術后47、49個月接受24hHolter檢查。

2結果

1例房室管畸形術后早期恢復順利,轉出重癥監護病房,因肺部感染導致多器官功能衰竭術后18d死亡;其余25例全部康復出院,無圍術期心肌梗和切口感染并發癥發生。25例術后隨訪17~105個月,(57.6±24.7)月:1例術后18個月再次出現心絞痛癥狀,但未行介入治療或二次手術。2例行房顫射頻消融手術24hHolter檢查,無房顫復發。術后心功能和肺動脈高壓情況改善,見表5。4例雜交手術,封堵傘均一次釋放成功,隨訪中未發現殘余分流、血栓和封堵裝置移位等并發癥。

3討論

近年來,隨著心臟外科診斷、監護和手術技術的提高,絕大多數復雜先天性心臟病患者在嬰幼兒或兒童期接受治療。一部分簡單先天性心臟病患者,由于沒有或僅有輕微的臨床癥狀,診斷和外科治療常拖延到成年期,盡管他們可能多年沒有典型臨床癥狀,但多數因病情緩慢進展,最終仍需要干預治療。近年來,成人先天性心臟病患者接受外科治療的數量也有所增多[3]。一項多中心研究[4]證實成人先天性心臟病的外科治療是安全有效的,有助于改善患者的臨床癥狀,并延長壽命。當患者年齡超過40歲時,其中一部分患者可能會同時合并冠心病。安貞醫院2002年2月~2009年5月共852例年齡>40歲的患者接受先天性心臟病矯治手術,其中26例(3.1%)同時合并冠心病。本組均為簡單先天性心臟,23例(88.5%)曾早期確診過先天性心臟病,但由于癥狀不重、恐懼手術或經濟困難等原因而延誤治療,其中18例終因病情進展最終選擇手術治療,僅3例因冠心病入院后在術前例行的超聲心動檢查中首次發現先天性心臟畸形。隨著年齡增長特別是存在冠心病易患因素的情況下,如女性絕經、高血壓病、糖尿病、高血脂癥等,一部分先天性心臟病患者可能合并冠心病。先天性心臟病患者由于常伴有心臟擴大或心肌肥厚,心電圖檢查對明確冠心病診斷往往不夠準確。2008年美國心臟病學會(AmericanCollegeofCardiology,ACC)/美國心臟協會(AmericanHeartAcsociation,AHA)成人先天性心臟病診療指南中指出,對存在冠心病易患因素的ASD患者,行冠狀動脈造影檢查明確冠狀動脈情況是必要的[5],但指南未對年齡作具體要求。根據我們的經驗,50歲以上的患者應常規行冠狀動脈造影檢查;年齡<50歲,如果存在冠心病易患因素或有可疑心肌缺血的臨床癥狀或心電圖改變時,亦應積極行冠狀動脈造影檢查。先天性心臟病合并冠心病須同期外科手術治療,本組ASD是最多見的先天性心臟畸形,占69.2%(18/26)。對此種病例,多根據術者經驗和操作習慣選擇手術方式,如何減少手術創傷,采用何種術式值得探討,目前,有3種方式可以選擇:體外循環下心臟停跳手術、體外循環下心臟不停跳手術和IODC聯合OPCAB。體外循環下,可選擇心臟停跳或不停跳2種方式完成房間隔缺損修補和冠狀動脈搭橋。

體外循環輔助下心臟不停跳手術有助于減少心肌灌注損傷、炎癥反應和術后并發癥[6~8],本組2例采用此種手術方式,效果良好,術后機械通氣時間和住院時間較短。由于體外循環可能導致諸如腦栓塞、神經系統功能障礙、感染、腎功能損傷等并發癥[9,10],如何回避體外循環是心臟外科醫生經常思考的問題。體外循環和非體外循環冠狀動脈旁路移植手術可獲得相似的再血管化率和遠期通暢率[2,11],但非體外循環手術可以顯著減少出血量和輸血量,減少心肌酶釋放,降低神經系統功能障礙、腎功能不全和術后房顫的發生率,而且重癥監護時間和住院時間更短,死亡率更低[12~14]。本組4例中央型房間隔缺損合并冠心病,無須同期處理瓣膜病變,采用IODC聯合OPCAB的雜交手術方式,避免體外循環的應用,避免了相關并發癥,手術和隨訪效果良好。對病情復雜、合并癥多的患者,特別是具有體外循環危險因素的患者,此種術式更有利于減輕手術創傷,保證手術安全,是安全、有效的術式選擇。目前,VSD的IODC已有報道[15],VSD合并冠心病的患者也可嘗試采用此種雜交手術方法。封堵治療中央型ASD是成熟的治療方式,經導管介入運用Amplazter傘封堵房間隔缺損安全有效,遠期效果良好[16]。與介入治療相比,右側胸骨旁小切口經食管超聲引導下IODC,由于觀察直接且操作路徑短,更易完成輸送鞘管通過缺損、釋放封堵傘的操作[17],是一種安全有效、效價比良好的微創手術方式[18]。胸部正中切口行IODC的手術適應證同胸骨旁小切口封堵手術[18],由于觀察更直接,操作空間更大,封堵傘的釋放更易進行,本組4例均一次成功。同時聯合OPCAB,避免了體外循環操作,機械通氣時間和住院時間短,無遠期并發癥,手術效果良好。此種雜交手術過程中,術中應首先嘗試封堵操作,再完成冠狀動脈旁路移植術,如果封堵不成功仍要體外循環下完成手術。由于先天性心臟病和冠心病的同時存在,術后處理同常規的冠狀動脈搭橋有所不同。成人先天性心臟病患者常常合并肺動脈高壓和右心功能不全,容量控制非常重要。對于術前存在中重度肺動脈高壓的患者,應用前列腺素E1等降低肺動脈壓力的藥品對圍術期病情穩定很有益處。為降低心肌耗氧,避免動脈橋路痙攣,強心治療時應盡量避免大劑量應用收縮血管藥物,多巴酚丁胺和米力農是比較適用的藥物。

本組病例的回顧性總結表明,先天性心臟病合并冠心病的患者通過外科手術可以獲得良好的治療效果,中期隨訪效果滿意。IODC聯合OPCAB治療ASD,可以避免體外循環,對部分患者是一種安全有效的術式選擇,由于這是近期開展的一種治療方法,病例數量比較少,隨訪時間也較短,遠期療效仍需要觀察。