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良性淋巴上皮病變(benignlymphoepitheliallesion，BLEL)又名Mikulicz病、淋巴上皮唾液腺炎、淋巴上皮病變、肌上皮唾液腺炎和Sjögren's型唾液腺炎，被認為是唾液腺的自身免疫性疾病[1-2]。其病因及發病機制尚未明確。若對BLEL的臨床特征及影像學表現認識不充分，臨床及影像上極易與腮腺常見疾病相混淆，尤其是腮腺混合瘤及腮腺炎。現回顧性分析我院2009年3月至2018年6月期間經臨床及手術后病理證實的10例腮腺良性淋巴上皮病變，對其臨床表現及CT、MRI表現進一步分析及概括，旨在提高對此病的認識及診斷率。

1資料與方法

1.1一般資料

搜集我院2009年3月至2018年6月病理證實為腮腺良性淋巴上皮病變的10例患者，男5例，女5例，4例行MRI平掃及增強掃描，6例接受CT掃描，其中2例為CT增強掃描。年齡41~74歲，平均年齡57.3歲。臨床以無痛性耳后包塊為主，病程2天~5年，1例合并口干癥狀。實驗室檢查：HIV均為(-)，2例合并補體降低，4例合并球蛋白增高，2例血脂異常。

1.2儀器與方法

MRI檢查：采用SIEMENSMAGNETOMAera1.5T超導磁共振掃描儀，頭頸聯合線圈。MRI平掃包括橫軸位T2WIFatsatutationTSE(TR3000ms、TE35ms)、橫軸位T1WITSE(TR500ms、TE10ms)、冠狀位T2WITSE(TR3800ms、TE36ms)。層厚5mm，層間距0.5mm。靜脈注射釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)0.2mL/Kg后行T1WITSE橫軸面掃描(參數與平掃相同)和T1dxion(TR530ms、TE11ms)冠狀面掃描。CT檢查：采用GE公司Lightspeed64層螺旋CT掃描儀。掃描參數：管電壓120kV，參考電流300mA，層厚3mm，層距3mm。患者取仰臥位，掃描范圍從眉弓至胸廓入口。增強掃描應用雙筒高壓注射器經肘靜脈注入非離子型對比劑碘帕醇[濃度350mg(I)/mL]，流率3.5mL/s，注射劑量1.5~2mL/kg體重，注射對比劑后動脈期約25s掃描，靜脈期約50s掃描。

1.3影像學評價

由兩名經驗豐富的放射科主治醫師共同閱片，意見不一致時由上級醫師決定評價結果，觀察病變的部位、形態、邊界、密度及信號特征、增強方式及程度、與周圍血管關系等。腮腺以下頜后靜脈與胸鎖乳突肌內側的連線為界分為淺葉和深葉，以下頜后靜脈為界將腮腺淺葉分為前、后極。

2結果

2.1病變形態、部位及邊界

病變部位：單側單發結節4例，雙側多發結節3例，雙側彌漫浸潤生長3例。單發結節局限于腮腺淺葉后緣2例，局限于腮腺淺葉前緣1例，單發跨腮腺淺深葉者1例；多發結節型3例，大部分病灶且大病灶均位于腮腺淺葉；彌漫浸潤型1例無結節，2例見多發不規則小結節。病變形態及邊界：單發結節或多發結節型腮腺體積大多無明顯變化或病變突出于腮腺輪廓。彌漫浸潤型呈腮腺體積腫大，邊緣規則。本研究的結節型病變中，6例形態均以楔形為主，且尖端指向腮腺深葉(圖1)，另偏橢圓形1例。單發或多發結節型病變位于淺葉者大部分外緣與腮腺包膜緊貼，病變外緣平直4例，3例病變外緣及6例病變內緣不規則或模糊。彌漫浸潤型病變多邊界不清。MRI掃描的序列中，2例結節型T2WI壓脂顯示病變邊界較清楚，1例結節型及1例彌漫型常規T1WI顯示病變邊界最清，而常規T2WI無法顯示病變邊界及范圍。1例多發結節型病變內似可見殘留腮腺組織。

2.2病變密度及信號

CT表現：單發結節4例，彌漫浸潤型2例。結節型病變多呈等密度影，CT值30~40HU，密度欠均勻。病變以實性為主，其內伴多發小囊變及微小囊變，1例伴有點狀及砂礫樣鈣化影(圖2)。增強掃描，病變實性成分明顯強化，強化程度高于正常腮腺組織(動脈期強化幅度約為40~60HU，靜脈期稍降低)，囊變區無強化。彌漫浸潤型表現為雙側腮腺密度不均，多發斑片狀等密度影，平掃邊界不清，見囊變，增強掃描邊界更清楚，呈片狀或楔形，無明顯軟組織腫塊形成，實性成分明顯強化，小圓形囊變部分無強化。MRI檢查4例，均行增強掃描，多發結節型3例，彌漫浸潤型1例。結節型MRI表現：呈長T1信號，T2呈等或稍高于正常腮腺信號，T2壓脂病變呈高信號，常規增強掃描病變強化程度等或稍弱于正常腮腺組織，壓脂增強掃描病變強化程度明顯高于正常腮腺。彌漫浸潤型MRI表現為：雙側腮腺T2呈等或稍高于正常腮腺的信號，T2壓脂呈高信號，其內見多發條狀及小片狀低信號。T1呈低信號為主，其內見條狀及小片狀高信號，與T2壓脂低信號位置較一致。增強掃描病變呈較明顯不均勻強化，其內另見小囊狀無強化區域，此患者同時伴有雙側淚腺及下頜下腺對稱性腫大。

2.3病理改變

肉眼觀察病變切面呈灰白或灰黃色，質中。組織學檢查HE染色可見腺體實質萎縮，大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，且聚集在腮腺腺泡及導管周圍，取代正常的腺泡及導管，有散在的上皮—肌上皮島結構形成。免疫組化：CK(+)、P53(-)、CD3(+)、B細胞CD20(+)、bcl-2(+)、Kappa(+)。

3討論

3.1命名及其臨床表現

良性淋巴上皮病變(BLEL)原稱Mikulicz病，是1888年JohannMikulicz首次提出并命名[3]，1952年Godwin提出“BLEL”這一病理名稱[4]。1933年，Sjogren描述了Mikulicz病和干燥綜合征(SS)的組織學相似性，并認為Mikulicz病是干燥綜合征的一個亞型。1990年世界衛生組織建議將Mikulicz病更名為BLEL。近年來，日本研究人員認為該病與IgG4水平升高和IgG4陽性漿細胞顯著浸潤有關[4]，且越來越多的學者認為該病是IgG4相關性疾病[5]，Sergey等[6]認為BLEL可以是在HAART環境中HIV感染的早期表現，發病率為3%，有時代表HIV感染的初始表現。近年有文獻報道，腮腺BLEL有惡變的可能性[7]，4%~7%的BLEL最終可發展為淋巴瘤，尤其是粘膜相關性淋巴組織淋巴瘤[8]。腮腺BLEL主要臨床表現為無痛性單側或雙側腮腺腫大，可合并其他涎腺或淚腺腫大，少數伴有疼痛、口干或眼干癥狀，病程長短不一，一般較長，呈緩慢生長，本研究病例中結節型患者發現包塊2天到半年不等，而彌漫浸潤型病程2年~5年。局部無紅腫，皮溫不高，與周圍組織無粘連或輕度粘連，活動度可或稍差；雙側腮腺導管開口無發紅、水腫及膿性分泌物。本病中老年多見，有文獻報道女性更多見[7]，本研究的10例患者中，無明顯性別優勢。

3.2影像學表現

CT具有良好的密度分辨力，對鈣化顯示最佳；MRI具有良好的軟組織分辨力，對病灶輪廓及病灶內成分顯示佳。以往有少量文獻報道了BLEL的影像學表現[4,9]，但并未系統性地總結該病的影像學特征。現結合本研究病例及文獻復習對腮腺BLEL的CT及MRI表現特征總結如下：(1)病變按照發病部位及形態可分為單發腫塊、多發結節及彌漫浸潤型生長三種類型，有文獻報道腮腺BLEL在影像上以多發結節或腫塊型及彌漫浸潤型最多見[9]，而本研究中亦是多發病變較多，與文獻相符。本研究結節型病例中，CT檢查發現均為單側單發結節，而MRI檢查以多發結節為主，可能與CT的軟組織分辨率低，不能發現小病灶有關；(2)病灶多位于腮腺淺葉，緊貼包膜，可跨及深葉，但其分布及大病灶仍以淺葉為主，本研究結節型病例中有5例患者病灶以淺葉為主，2例結節為跨葉生長。以往亦有文獻報道該病的腫塊或結節位于腮腺淺葉居多[9]；(3)結節型病灶多呈楔形，尖端指向深葉，本研究中僅有1例單發結節型病變呈橢圓形，余結節型病灶均略呈楔形。彌漫浸潤型表現為雙側腮腺體積腫大，無結節或局灶性病變[10]。伴或不伴有淚腺及頜下腺腫大；(4)病變呈實性為主，其內見多發小囊變[10]或微小囊變，CT平掃呈等、低密度影，腮腺富含脂肪，因此病變密度高于正常腮腺，病變內可合并砂礫樣鈣化影[4]。MRI表現為T2呈等高信號，T2壓脂病變呈高信號，部分病變內見多發條狀低信號，T1WI呈低信號為主，其內見條狀及小片狀高信號，與T2低信號位置一致，本研究認為此影像學表現較有特征。增強掃描明顯強化，常規增強掃描強化較均勻，強化程度稍弱于正常腮腺組織，壓脂增強掃描病灶強化程度稍高或明顯高于正常腮腺組織，信號均勻或欠均勻。文獻報道BLEL主要呈漸進性強化方式[11]，由于本研究病例未做動態增強掃描，無法顯示此特征。部分病變不形成明顯腫塊，異常信號內似見殘留的腮腺組織；(5)病變邊界多不規則，欠平直，部分邊界模糊不清，常規T1WI及T2壓脂序列最利于觀察病變邊界及輪廓，而常規T2WI及常規增強掃描由于缺乏天然對比，顯示病變輪廓不佳。壓脂增強掃描不僅顯示病變的輪廓，顯示病變的囊變范圍亦更清楚。本病應與腮腺混合瘤、Warthin腺瘤、粘膜相關性淋巴組織淋巴瘤(MALT)、腮腺炎、結節病等相鑒別。綜上所述，腮腺良性淋巴上皮病變是相對罕見的自身免疫性疾病，其在CT及MRI上具有一定的特點，有助于術前診斷。若患者為中老年，腮腺區無痛性緩慢生長的腫塊，無消長史，CT或MRI表現為腮腺淺葉楔形結節影，且尖端指向深葉，其內見小囊變，增強掃描呈明顯強化，應首先考慮此病的可能。

作者：鄒紅