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【關(guān)鍵詞】不完全性川崎病

川崎病（KD）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，近年已取代風(fēng)濕熱成為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。該病的發(fā)病率逐年增加，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷深入，不完全性川崎病在國(guó)內(nèi)外的報(bào)道逐年增多。本院自2002年1月至2007年10月收治23例不完全性川崎病，報(bào)道如下。

1臨床資料

1.1一般資料

23例患兒中男13例，女10例；男女比例1.3∶1。年齡10個(gè)月～6歲，其中～2歲15例，～5歲7例，6歲1例。

1.2臨床表現(xiàn)

本組患兒具備典型KD6項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］的2～3項(xiàng)，3例卡介苗接種瘢痕周圍紅暈、腫脹（簡(jiǎn)稱卡瘢紅），年齡均<2歲。1例14個(gè)月男患兒僅表現(xiàn)為發(fā)熱，弛張熱，而無(wú)其他任何臨床表現(xiàn)，C反應(yīng)蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白細(xì)胞(WBC)均正常，入院第5天（病程10d），復(fù)查CRP增高，ESR增快，PLT進(jìn)行性增高且高于正常，超聲心動(dòng)圖檢查示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，出院1個(gè)月（病程6周）出現(xiàn)指端膜狀脫皮。

1.3輔助檢查

本組23例中有21例發(fā)病早期WBC升高［（12.3～25.7）×109/L,N:61%～87.5%。Hb在早期輕度降低，呈輕度貧血。PLT早期僅2例輕度增高，1周后均增高，有逐漸上升趨勢(shì)。1例CRP、ESR病程中始終正常，余22例均有不同程度增高且有動(dòng)態(tài)變化，ESR增快明顯且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，2～4周左右能恢復(fù)正常，CRP增高但恢復(fù)較快，1～2周后正常。心超檢查冠脈擴(kuò)張20例，其中1例發(fā)生在病程1周以內(nèi)。X線胸片20例支氣管肺炎改變，3例肺紋理增濃。2例肝功能異常。血鈉降低1例。尿常規(guī)異常21例，其中5例出現(xiàn)尿蛋白＋～＋＋，16例出現(xiàn)白細(xì)胞＋～＋＋。

1.4診斷

KD通常采用第3屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］進(jìn)行診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中須具有5項(xiàng)以上者方可診斷，且又不能被其他已知疾病所解釋。不完全性KD是指未能達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但疾病發(fā)展經(jīng)過(guò)符合KD特點(diǎn)或具有典型心血管并發(fā)癥，并已排除其他疾病。本組患兒均在早期結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查予擬診，加以治療，后經(jīng)超聲心動(dòng)圖及指、趾端脫皮等特征性改變回顧性確診。

1.5治療及結(jié)果

本組患兒入院后均給予常規(guī)抗感染及對(duì)癥支持治療，擬診不完全性KD后均予靜滴丙種球蛋白2g/kg，分2d靜滴，阿司匹林（巴米爾）30～50mg/(kg·d),分3～4次口服。同時(shí)加用潘生丁3～5mg/(kg·d)口服。本組患兒在應(yīng)用靜滴丙種球蛋白和阿司匹林1～2d后體溫降至正常，1周后阿司匹林改為3～5mg/(kg·d)頓服。23例均恢復(fù)出院，平均住院12d。出院隨訪血常規(guī)、CRP、ESR、超聲心動(dòng)圖，3個(gè)月冠脈仍正常或恢復(fù)正常則停藥，若冠脈仍有擴(kuò)張則繼續(xù)服藥直至冠脈正常。

2討論

KD于1967年日本川崎富作首先報(bào)道并命名，到目前為止病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有資料表明，KD是一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎，發(fā)病可能與微生物毒素超抗原作用、T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答、血管內(nèi)皮功能障礙及血小板活化等有關(guān)［2］。臨床表現(xiàn)多樣性，可損害多個(gè)系統(tǒng)或臟器。由于KD可引起嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥——冠狀動(dòng)脈的病變，而早期使用大劑量靜滴丙種球蛋白及聯(lián)合使用阿司匹林，能顯著降低上述并發(fā)癥的發(fā)生［3］，這已得到一致公認(rèn)。但是該病缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，故診斷主要依賴臨床表現(xiàn)。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)一部分患兒并不能在早期同時(shí)出現(xiàn)典型KD的各種表現(xiàn)，少數(shù)癥狀和體征出現(xiàn)較晚，表現(xiàn)不完全，易漏、誤診，因而延誤了最佳治療時(shí)機(jī)，故對(duì)能夠早期診斷不完全性KD顯得尤為重要。

從本組資料看，23例患兒只具備KD診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中的2～3項(xiàng)，其中具備2項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)的3例，具備3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)的20例。在本組中，早期（病程2～5d）出現(xiàn)肛周脫皮19例（82.61％）發(fā)生率高，出現(xiàn)時(shí)間早，與張偉等報(bào)道一致［4］，說(shuō)明肛周脫皮有助于不完全性KD的早期診斷，可作為早期診斷依據(jù)之一。卡瘢紅也可在早期出現(xiàn)，但持續(xù)時(shí)間短，不易被發(fā)現(xiàn)。在本組中出現(xiàn)3例（13.04％），年齡均＜2歲，有報(bào)道［5］表明卡瘢紅也可作為早期診斷的參考指標(biāo)。本組資料顯示特征性改變指、趾端膜狀脫皮多在恢復(fù)期出現(xiàn)，不能作為早期診斷的依據(jù)。3例頸淋巴結(jié)腫大患兒有2例表現(xiàn)為疼痛明顯且皮膚溫度高，這與典型KD的淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)不同，易被誤診為感染性淋巴結(jié)炎，但抗感染治療無(wú)效。典型KD口腔粘膜皸裂充血、咽部充血但很少有滲出，本組中3例表現(xiàn)咽部滲出明顯，誤診為傳染性單核細(xì)胞增多征1例，急性化膿性扁桃體炎2例。發(fā)熱伴皮疹的8例患兒確診前曾被誤診為敗血癥、猩紅熱等。

本組資料顯示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中性粒細(xì)胞升高為主。Hb輕度下降。CRP、PLT進(jìn)行性增高，ESR增快明顯，但恢復(fù)較慢。近幾年，一些研究表明，不完全性KD與典型KD實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的變化基本一致［6］。所以，盡管KD無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室金標(biāo)準(zhǔn)，但是當(dāng)病患不完全具備KD的主要臨床表現(xiàn)時(shí)，動(dòng)態(tài)觀察上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也有助于不完全性KD的早期診斷。

川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是以冠狀動(dòng)脈損害為最常見(jiàn)，到目前為止，超聲心動(dòng)圖檢查仍然是監(jiān)測(cè)KD心血管損害的重要方法。本組中有20例（86.96％）出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，1例出現(xiàn)在病程1周內(nèi)，可見(jiàn)不完全性KD冠脈受累不低于典型KD患兒，與報(bào)道相符［7］，早期超聲心動(dòng)圖檢查也有助于不完全性KD的早期診斷。在美國(guó)2004年KD診斷標(biāo)準(zhǔn)中規(guī)定，小嬰兒除發(fā)熱外，僅有任何1項(xiàng)臨床表現(xiàn)者，且無(wú)其他原因可解釋的，都應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查［8］。

因此，對(duì)不完全性川崎病的患兒應(yīng)密切觀察臨床表現(xiàn)，動(dòng)態(tài)觀察WBC、CRP、PLT、ESR、Hb等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，并及時(shí)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，以盡早確診，盡早治療，減少嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高患兒的生活質(zhì)量。

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