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【摘要】目的通過對急性腦血管病致偏側舞蹈癥病例臨床分析,探討其發病特點、病因及預后。方法對32例急性腦血管病所致的偏側舞蹈癥患者的臨床表現、實驗室檢查、影像學表現、治療及預后進行回顧性分析。結果32例偏側舞蹈癥病例中腦梗死23例(腔隙性腦梗死22例，大面積腦梗死1例)，腦出血9例(丘腦少量出血8例，基底節區大量出血1例)；腦卒中后24h與1周內出現偏側舞蹈癥癥狀分別為27例和5例；應用氟哌啶醇治療后癥狀消失27例。結論急性腦血管病是偏側舞蹈癥的主要病因之一；病灶部位以基底節為主；氟哌啶醇治療效果較好。

【關鍵詞】急性腦血管病偏側舞蹈癥氟哌啶醇

【Abstract】ObjectiveTofindtheclinicalcharacteristics,etiologyandprognosiswithcaseanalysisonhemichoreacausedbyacutecerebrovasculardisease.MethodsToanalyzetheclinicaldataof32caseshemichorearetrospectively,includingclinicalmanifestation,laboratorytest,imagingchanges,treatmentandrecover.ResultsTherewere22lacunarinfarctioncases,1caselargeareainfarction,and8caseswithsmallbleedinginthethalamus,1casewithlargebleedinginthebasalgangliaof9casesintracerebralhemorrhage.Hemichoreaappearedin27caseswithin24hours,5caseswithin1week.Allreceivedaloperidin,thesymptomdisappearedin27cases（84.4%）.ConclusionsTheacutecerebrovasculardiseaseisthemainriskfactortothepartialchorea,thebasalganglionisthemainlesion.Aloperidinhasagoodtherapeuticeffect.

【Keywords】AcutecerebrovasculardiseaseHemichoreaAloperidin

腦血管病是危害人類生命和健康的常見病和多發病。大多數患者出現肢體癱瘓及感覺障礙，少數患者可發生球麻痹及血管性癡呆，也有極少數患者可伴發錐體外系癥狀，表現為偏側舞蹈癥，但其發生率較低［1］，若診治不當則會延誤治療，加重病情?，F對1995年1月至2007年6月作者診治的32例急性腦血管病所致偏側舞蹈癥患者的臨床資料作一分析，報告如下。

1臨床資料

1.1一般資料

本組32例，其中男18例，女14例，年齡45～79歲(平均62．8歲，其中＜60歲9例、＞60歲23例)?；颊呔毙云鸩?，符合1995年中華醫學會神經病學分會全國第四屆腦血管病學術會議制訂的診斷標準，并經頭顱CT和／或MRI檢查證實(腦梗死23例，腦出血9例)。既往病史：高血壓病18例；糖尿病14例；冠心病12例；高脂血癥9例。均無舞蹈癥病史，家族中亦無類似病史及遺傳病史。

1.2臨床表現

患者均表現為一側肢體或單純上下肢突然出現的明顯、不規則、急速、無目的、不自主的舞蹈樣運動，以肢體近端為主，上肢表現為伸手、舞動、舉臂、前屈和后伸變換多樣，下肢不自主運動出現行走困難和隨意運動障礙，面部舞蹈樣運動為做“鬼臉”、撅嘴、眨眼、吐舌、口角牽動、下頜搖動等。舞蹈樣運動以上肢最為嚴重，下肢及面部相對較輕，其癥狀常因精神因素和情緒激動而加劇，平臥安靜時可減輕，睡眠后消失。舞蹈癥出現時間：腦卒中發生＜24h27例，腦卒中后1d～1周5例。舞蹈癥癥狀表現部位：右上下肢10例，左上下肢15例，單個肢體7例；伴有一側面部癥狀2例。

1.3輔助檢查

血常規、血沉、抗“O”、類風濕因子均正常，血糖增高14例，血脂增高9例，心電圖異常ST－T改變12例，心律失常5例。27例腦電圖檢查，輕度異常3例、正常23例、異常1例。

1.4影像學檢查

患者發病時均經頭顱CT檢查，其中腦梗死18例，腦出血9例，其余5例發病時頭顱CT檢查未發現異常，復查顱腦MRI為腦梗死。除9例腦出血患者外，23例腦梗死患者MRI均異常。腦梗死病例中，右側基底節腔隙性梗死9例(尾狀核5例，殼核4例)，左側基底節腔隙性梗死12例(尾狀核7例，殼核5例)，雙側基底節梗死1例，大面積腦梗死1例。9例腦出血患者中，左右側丘腦出血各1例，左尾狀核出血5例，右尾狀核出血2例。

1.5治療

本組患者均經氟哌啶醇1～2mg3次/d治療，同時接受腦細胞活化劑。腦梗死患者同時給予抗血小板聚集劑、抗凝藥物、血管擴張劑，大面積腦梗死患者并給予脫水劑；腦出血患者同時給予脫水劑、腦保護劑等治療。

2結果

治愈（舞蹈癥狀消失、患肢功能基本恢復）27例，有效（舞蹈癥狀明顯好轉，患肢功能有所恢復）5例。治療后，舞蹈癥狀于1～3d開始減輕，4～10d消失，平均消失時間為6．5d。出院時本組患者舞蹈癥狀均消失，隨訪1年無復發，預后較好。

3討論

偏側舞蹈癥是錐體外系病變導致的偏側肢體和／或面部的不自主、不規則的舞蹈樣動作，病因可為腦血管病、風濕熱、顱腦腫瘤、外傷、變應性疾病、丘腦手術后等，此病需與慢性進行性舞蹈癥、小舞蹈癥、肝豆狀核變性等疾病相鑒別［2］。錐體外系結構復雜，纖維聯系廣泛，涉及腦內諸多結構，共同組成多條調節運動的復雜神經環路。新紋狀體病變時，對運動起抑制作用的蒼白球內側部－黑質網狀部復合體的活動減少，丘腦及丘腦皮質投射的功能增強，使皮質所發生的沖動無法終止，且不能接受小腦－紅核－紋狀體通路的沖動，從而產生偏側舞蹈癥。另外，丘腦底核接受蒼白球和額葉運動前區發出的纖維至蒼白球、紅核、黑質、中腦被蓋，病變時可出現對側肢體，尤以上肢為主的偏側舞蹈癥［3，4］。文獻報道，缺血性腦血管病是偏側舞蹈癥的主要病因，且多見于具有動脈粥樣硬化病變的老年患者［5］。本組腦梗死患者23例，均60歲以上，且多數有高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥等病史，與文獻相符。本組患者一側基底節腔隙性梗死21例（其中尾狀核12例）、雙側基底節梗死1例、大面積腦梗死1例、丘腦出血2例、尾狀核出血7例，提示偏側舞蹈癥多見于基底節區尤其是尾狀核部位，且缺血性腦血管病多于出血性腦血管病。本組患者以基底節病變為主，但其他部位病變亦可引起偏側舞蹈癥，從而證實了錐體外系的神經環路在腦內分布較為廣泛。

在腦血管病患者中，偏側舞蹈癥的病因可能為γ-氨基丁酸（GABA）能神經元與多巴胺（DA）能神經元功能失衡［6，7］。當紋狀體由于腦血管病變發生血供障礙時其GABA功能減退，而殼核和尾狀核的DA能神經元脫抑制而過度活躍，造成肌張力減低和動作增多。故臨床應用DA受體阻滯劑如氟哌啶醇降低患者DA能神經元活性，取得了良好療效。本組患者均經氟哌啶醇1～2mg3次／d治療，一般1周左右癥狀消失，治療效果較好。

本組患者發病形式：（1）突然發生的不完全偏癱肢體的舞蹈樣動作；（2）發病開始時表現為對側肢體癱瘓，經治療后隨肌力恢復逐漸出現該側肢體的舞蹈樣動作；（3）僅有病變對側肢體的舞蹈樣動作伴有肢體癱瘓；（4）病變同側肢體的舞蹈樣動作，面部和軀干的不自主動作均為雙側，在肢體則為單側。本組患者影像學顯示多為基底節區腔隙性腦梗死，僅1例大面積腦梗死患者可能因為嚴重腦部病變時相應肢體癱瘓嚴重而未表現出肢體的舞蹈樣動作，這與臨床上腦血管病致偏側舞蹈癥發生率低的現象相符。本組患者頭顱CT檢查異常27例，除9例腦出血患者外，23例腦梗死患者MRI均異常，故作者認為，條件許可時均應行MRI檢查，以明確腦部病變情況。偏側舞蹈癥多出現在病灶對側，少數為同側［8］。本組27例癥狀出現在病灶對側，5例出現在病灶同側，提示肢體的舞蹈樣動作多出現在病灶對側，但也可出現在病灶同側。本組患者中，1例大面積腦梗死與2例丘腦出血患者頭顱CT均顯示中線移位，推測其病灶靠近中線或病灶面積大導致急性期腦水腫而占位效應明顯，中線移位擠壓刺激對側相應結構而出現病灶同側的偏側舞蹈癥。經脫水治療后舞蹈癥狀緩解，提示在腦血管病急性期中出現同側肢體的舞蹈樣動作并伴意識障礙者，需警惕腦疝的發生，并予以積極的脫水治療。

急性腦血管病致偏側舞蹈癥的治療原則，除給予腦血管病常規治療外，可應用DA受體阻滯劑（如氟哌啶醇、奮乃靜）及安定等控制癥狀，一般選用氟哌啶醇。因為患者多有明顯的動脈硬化，故藥物應最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現體位性低血壓而加重腦梗死。本病預后良好，考慮可能與局部微循環改善、側支循環建立，使該區域的神經遞質重新達到平衡有關。本病發病機制有待進一步探討。

【參考文獻】

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8楊雪，賀茂林，劉利新，等．急性腦血管病中的同側舞蹈癥和舞動癥．中華神經科雜志，1996，29(4)：222～224．