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【關鍵詞】小兒膽總管囊腫

膽總管囊腫是先天性膽道疾患中較常見的一種，可發生在肝內、外膽管的任何部位，但以遠端多見。本院自2001年7月至2007年9月共收治10例，報道如下。

1臨床資料

1.1一般資料

本組患兒中男2例，女8例；年齡11個月～10歲，其中＜1歲3例，住院時間15～40d。根據To-dani分型法［1］：Ⅰ型（膽總管囊狀擴張）9例、Ⅳ型（肝內、外膽管囊狀擴張）1例。臨床癥狀各異，腹痛7例、黃疸6例、腹部腫塊7例、間歇寒戰發熱3例，合并腹水1例、有不同程度的轉氨酶升高8例，其中2例白蛋白＜35g/L。腹痛、黃疸、發熱和腹部包塊3例。10例均行超聲檢查，CT檢查3例，MRCP檢查7例。本組10例術前均診斷明確。合并結石2例，7例行膽汁淀粉酶檢查均有增高。

1.2治療方法

術前準備5～9d后再全麻下手術治療，其中9例行囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，術后吻合口附近均放置引流管。1例行囊腫外引流術。

2結果

囊腫切除、膽道重建9例中，1例因術后低蛋白血癥、大量腹水伴感染，自動出院，余病例恢復順利；行囊腫外引流術1例，于15d后Ⅱ期行囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，術后痊愈出院。術后病理檢查結果：9例為膽總管囊狀擴張，1例表現為膽總管黏膜慢性炎伴出血及部分腺上皮呈乳頭狀增生及中重度異型增生。

3討論

膽總管囊腫的發病機制仍在進一步探索中，多數學者認為，其病因與解剖異常有關。典型臨床表現是腹痛、黃疸和腹部包塊，但具有典型“三聯癥”者并不多見，本組為2例，易診斷。小兒腹痛多為陣發性,易忽視,因此對于腹痛患兒,需考慮膽總管囊腫可能。黃疸常表現為輕度且呈間歇性,若伴腹痛、發熱時易診斷,但臨床上多為單獨出現或僅為間歇性黃疸,此時常被初診醫師漏診。本組6例有黃疸病史患兒，其中3例經仔細詢問病史發現既往亦有黃疸史，但未引起醫生重視。本組有2例患兒因腹脹就診，經體檢發現腹部包塊，詢問病史，有間歇性黃疸及發熱史，予進一步檢查后確診。因此臨床上有腹痛、黃疸、發熱、腹部包塊患兒，建議行超聲檢查作為首選檢查方法［2］。本組10例行超聲檢查均確診。MRCP能清楚地顯示囊腫并提示梗阻部位，可顯示胰膽管結構，具備超聲及ERCP兩者的優勢，對診斷和手術有指導意義。本組7例行MRCP檢查均確診。

膽總管囊腫因膽道梗阻、胰液反流及感染惡性循環，不僅可形成膽道結石、膽管炎、膽汁性肝硬變，而且囊腫易癌變，一旦確診，即使此前無癥狀，也要盡早積極外科手術治療［3］,從而去除肝硬化和膽道反復感染而致的粘膜惡變的因素，保護肝臟功能，降低病死率和癌腫發生率。本組2例患兒術中發現合并結石;1例患兒術中發現嚴重肝硬化,術后出現頑固性腹水,后伴發感染,自動出院;本組1例患兒，有反復上腹痛及黃疸病史3年，術后病理報告膽總管黏膜部分腺上皮中重度異型增生。

目前認為，囊腫切除、肝管或肝總管空腸Roux－Y吻合術是治療膽總管囊腫的根治性手術，解除了膽汁瘀積，切除了癌變的好發部位，同時使胰膽分流，消除了囊腫癌變的可能，而且抗反流效果好。間置空腸、乳頭成型等各種抗反流術因增加手術復雜性且抗反流作用無明顯增加,故不主張采用。囊腫外引流術適用于不能耐受根治性手術的危急癥患兒，是一種急救措施，待病情好轉后，再行囊腫切除、膽道重建術。囊腫與十二指腸或空腸吻合術引流不暢，且反流及逆行感染發生率較高，因此原則上不做。

作者認為：(1)患兒入院時合并急性感染癥狀時應先行抗感染及護肝治療，待癥狀緩解、肝功能好轉后再手術根治。(2)對于一般情況差、腹水、腹部包塊巨大及低蛋白血癥患兒，因其營養情況差，肝功能受損嚴重，應先加強支持治療，營養狀況改善后再手術。(3)經抗感染、護肝、營養支持后癥狀無明顯改善，出現高熱、黃疸、腹膜炎體征，腫塊增大影響呼吸等，先行囊腫外引流，手術力求簡單，術后加強抗感染，注意維持水電解質平衡，護肝，營養支持治療，待病情穩定再行囊腫切除、膽道重建術。(4)吻合口縫合時應注意縫線間距均勻，避免大塊組織縫扎及保證邊緣良好血運，肝總管修成喇叭口狀與空腸端側吻合，吻合口足夠大，以防術后膽瘺、出血及吻合口狹窄。本組2例早期有少量膽汁滲出，經治療后好轉，無術后出血，全組均在5～7d拔除引流管。

【參考文獻】

1TodaniT，WatanableY，TokiA，etal.Carcinomarelatedtocholedochalcystwithinternaloperation.SurgGynedolObstet，1987，164（1）:61.

2鄒韌,丁文熙,徐斐燕，等.小兒先天性膽總管囊腫的影像學診斷附90例報告.醫學影像學雜志,1997,7(3):153.

3李宗狂,芮有臣,官莉.先天性膽總管囊腫術式選擇與再手術.肝膽外科雜志,2001,9(2):36～38.