導(dǎo)語：影像學診斷及自身免疫性胰腺炎探討一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

［摘要］自身免疫性胰腺炎（AIP）是由自身免疫介導(dǎo)的一種特殊類型的慢性胰腺炎，根據(jù)病理學特征分為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎和特發(fā)性導(dǎo)管中心性慢性胰腺炎。部分AIP影像學表現(xiàn)不典型，與胰腺導(dǎo)管腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤的影像學表現(xiàn)有一定重疊，而其治療方式及預(yù)后不同。本文對AIP的影像學診斷及鑒別診斷進行綜述，以提高臨床對本病的認識。

［關(guān)鍵詞］胰腺炎，慢性；診斷，鑒別；診斷顯像；自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）的概念于1995年由日本學者［1］提出，根據(jù)病理特點分為兩種類型［2］，Ⅰ型為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎（lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis，LPSP），Ⅱ型為特發(fā)性導(dǎo)管中心性慢性胰腺炎（idiopathicduct－centricchronicpancreatitis，IDCP）。本研究對影像學診斷及鑒別診斷AIP進展進行綜述。

1AIP臨床表現(xiàn)及組織學特點

Ⅰ型AIP好發(fā)于中老年男性，男女比例約3∶1［2］，臨床常表現(xiàn)為梗阻性黃疸；易伴胰腺外器官受累，以膽管最常見（80％）［2］，其他依次為腎臟（35％）、腹膜后組織（10％～20％）及唾液腺／淚腺（12％～16％）［3］。Ⅱ型AIP發(fā)病年齡相對年輕，患者平均年齡40～50歲，約50％表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎［2］；常伴炎癥性腸病，多為潰瘍性結(jié)腸炎［4］，較少累及其他胰腺外器官。Ⅰ型AIP的組織學特點包括胰管周圍大量淋巴漿細胞浸潤、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎（炎性細胞浸潤所致），胰腺小葉內(nèi)炎性細胞浸潤往往較重，常導(dǎo)致腺泡萎縮，小葉間隔或胰腺周圍纖維化病變更明顯［5］。Ⅱ型AIP常見胰管、胰腺內(nèi)膽總管周圍淋巴漿·2011·中國醫(yī)學影像技術(shù)2021年第37卷第7期ChinJMedImagingTechnol，2021，Vol37，No7細胞浸潤，席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎相對少見［6］，小葉間導(dǎo)管管腔及上皮細胞可被大量中性粒細胞浸潤，即粒細胞性上皮損害（granulocyteepitheliallesion，GEL），亦可見中性粒細胞及淋巴漿細胞浸潤腺泡。

2AIP影像學表現(xiàn)

影像學是診斷、鑒別診斷AIP及監(jiān)測病情的重要方法。2011年AIP診斷標準國際共識（internationalconsensusdiagnosticcriteria，ICDC）［7］強調(diào)影像學診斷AIP的價值，提出基于影像學特點可明確診斷AIP。2．1胰腺實質(zhì)AIP胰腺實質(zhì)主要形態(tài)改變可呈彌漫型、局灶型或多灶型［8］。Ⅰ型AIP常表現(xiàn)為胰腺實質(zhì)彌漫性腫大，Ⅱ型AIP以局灶型腫塊多見。作為腹部疾病的初篩方法，超聲具有無創(chuàng)、簡便、經(jīng)濟的特點。AIP病變超聲表現(xiàn)為回聲減低，但特異性低；彩色多普勒超聲可見病變部位血供增多。AIP典型CT及MRI表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大、小葉結(jié)構(gòu)消失，外觀呈“臘腸”樣；不典型AIP表現(xiàn)為胰腺局灶性腫大，常位于胰頭部［8］。平掃CT呈低密度，MRI呈T1WI稍低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低，DWI呈高信號時臨床癥狀常較明顯，有明確激素治療指征［9］；動態(tài)增強CT或MRI動脈期呈輕度不均勻強化或“雪花”樣強化，靜脈期呈漸進性強化，延遲期強化程度等于或高于鄰近胰腺實質(zhì)；其病理基礎(chǔ)是正常胰腺組織被膠原纖維取代，同時伴大量淋巴漿細胞浸潤［2］。MRI可顯示胰腺實質(zhì)內(nèi)更多小病灶，動態(tài)增強掃描可見其呈均勻延遲強化，對于局灶型AIP較CT更具優(yōu)勢［10］。AIP典型18F－FDGPET／CT表現(xiàn)為病變區(qū)域呈相對均勻高攝取，標準攝取值（standarduptakevalue，SUV）升高。有學者［11］認為SUV不能用于鑒別AIP與胰腺癌；但ZHANG等［12］發(fā)現(xiàn)AIP與胰腺癌之間早期和延遲顯像中胰腺病灶最大標準攝取值（SUVmax）以及胰腺病灶SUVmax／肝臟SUVmax存在顯著差異，對鑒別診斷具有一定價值。18F－FDGPET／CT可同時顯示胰腺外病灶，為診斷AIP提供更多信息，且可用于觀察激素治療AIP早期效果。2．2胰管受胰管周圍纖維炎性改變及腫大胰腺的壓迫，AIP病變部位胰管可呈向心性狹窄，典型表現(xiàn)為主胰管單或多節(jié)段不規(guī)則狹窄，分支胰管可見擴張。主胰管單節(jié)段狹窄時，狹窄段長度往往超過胰管總長的1／3［13］，且非完全閉塞，而是穿過病變部位，形成“胰管穿通征”［14］，此征象高度提示良性狹窄；多節(jié)段狹窄時，非狹窄段胰管多無明顯擴張，少數(shù)可見輕度擴張，管徑常小于5mm［15］。發(fā)生于主胰管開口側(cè)（如胰頭或胰頸）的局灶型AIP病變的上游胰管可出現(xiàn)“冰錐”征，即呈光滑、冰錐樣狹窄［16］。2．3假包膜征假包膜CT或MRI表現(xiàn)為胰腺周圍脂肪間隙內(nèi)部分或完全包裹胰腺實質(zhì)的環(huán)狀密度影／信號，其病理基礎(chǔ)為胰腺周圍脂肪組織炎性細胞浸潤及纖維化改變。相比胰腺實質(zhì)，假包膜CT平掃常呈等或稍低密度，MRT1WI呈低信號，T2WI呈低信號為主的混雜信號，增強后呈漸進性強化或延遲強化。假包膜具有較高的特異性，ICDC將其視為診斷AIP的1級證據(jù)。2．4少見影像學表現(xiàn)主要包括胰腺實質(zhì)內(nèi)囊性病灶、胰管內(nèi)鈣化灶和累及脾靜脈致區(qū)域性門靜脈高壓［17］。AIP可引起繼發(fā)囊性病變［18－19］，主要機制為病變部位胰管嚴重狹窄、梗阻導(dǎo)致上游胰管內(nèi)壓力增高、胰液潴留和／或局部組織破壞；影像學表現(xiàn)為胰腺實質(zhì)內(nèi)單房囊性病灶，可單發(fā)或多發(fā)，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，增強掃描無強化，多見于胰體尾部［17］；激素治療后囊性病灶可明顯變小或消失，此點可作為鑒別AIP胰腺實質(zhì)內(nèi)良惡性囊性病灶的依據(jù)［20］。AIP亦可致胰管內(nèi)結(jié)石，且AIP復(fù)發(fā)患者出現(xiàn)胰腺結(jié)石的概率較未復(fù)發(fā)者至少倍增［21］。CT顯示結(jié)石的敏感性高于MRI。胰周血管受累則與AIP繼發(fā)囊性病變密切相關(guān)［17］。脾靜脈受累致胰源性區(qū)域性門靜脈高壓影像學表現(xiàn)為脾靜脈形態(tài)不規(guī)則及腔內(nèi)血栓，脾臟腫大、脾門靜脈及胃靜脈紆曲、擴張。2．5胰腺外器官受累AIP常累及膽管［22］，以胰頭段膽總管受累最常見，表現(xiàn)為膽管壁對稱性增厚、管腔規(guī)則或不規(guī)則狹窄而多非閉塞，上游膽管不同程度擴張；增強掃描病變膽管壁延遲強化。聯(lián)合應(yīng)用PET／CT功能顯像及MR膽胰管造影（MRcholangiopancreatography，MRCP）結(jié)構(gòu)成像可提高診斷準確性［23］。AIP可累及腎臟，常為雙腎受累，影像學表現(xiàn)為腎皮質(zhì)區(qū)多發(fā)類圓形、楔形結(jié)節(jié)狀病變或腎盂內(nèi)及腎周軟組織腫塊，平掃CT呈稍低密度，MRT1WI及T2WI呈稍低信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低，增強后相對于正常腎皮質(zhì)呈低強化；雙側(cè)輸尿管受累可致腎積水。AIP可致腹膜后纖維化，主要表現(xiàn)為腹膜后軟組織密度影／異常信號包繞腹主動脈，CT呈等或低密度，與肌肉密度相近，MRT1WI低信號、T2WI高信號。2．6AIP診斷標準ICDC提出診斷AIP的6個核心要點，包括胰腺實質(zhì)、胰管影像學改變，血清學指標，胰外器官受累，組織學特點及對激素治療的反應(yīng)。支持AIP的1級影像學證據(jù)包括：①胰腺實質(zhì)彌漫性腫大伴延遲強化（可伴胰周環(huán)狀強化）；②較長節(jié)段（＞1／3主胰管長度）或多處胰管狹窄，而上游胰管無顯著擴張；2級證據(jù)包括：①胰腺節(jié)段性或局灶性腫大伴延遲強化；②胰管部分或局灶性狹窄而上游胰管無明顯擴張，胰管管徑＜5mm。對典型或非典型AIP，影像學診斷應(yīng)采用不同流程。

3鑒別診斷

局灶型AIP主要應(yīng)與胰腺導(dǎo)管腺癌（pancreaticductaladenocarcinoma，PDAC）相鑒別。Ⅰ型AIP與PDAC均好發(fā)于中老年男性，臨床癥狀均無特異性，但AIP發(fā)病率遠低于PDAC；且AIP所致黃疸呈波動性，可自行緩解，而PDAC黃疸呈進行性加重。PDAC典型影像學表現(xiàn)為胰腺內(nèi)實性為主腫塊，易向腹膜后浸潤性生長（嗜神經(jīng)性），邊界不清，CT平掃呈等或低密度；MRT1WI呈低信號，T2WI信號多樣，可伴壞死及囊變，DWI呈高信號，ADC圖信號減低；病變部位胰管截斷，上游胰管明顯擴張；增強掃描動脈期PDAC與AIP均呈低強化，靜脈期及延遲期AIP強化程度常高于PDAC［24］，PDAC腫塊上游胰腺實質(zhì)萎縮且常伴慢性炎癥改變，增強掃描可見延遲強化。乏血供延遲強化特征對診斷PDAC及鑒別診斷具有重要價值。胰頭部腫塊累及胰膽管致其明顯擴張呈“雙管”征、擴張胰管管徑與同節(jié)段胰腺實質(zhì)寬度之比＞0．34、胰腺實質(zhì)內(nèi)鈣化灶移位、腸系膜上動脈與靜脈管徑之比＞1及腫塊包繞鄰近血管致血管周圍脂肪間隙消失呈“淚滴”征等高度提示PDAC［25］。同時，PDAC與AIP病理改變亦有一定相似之處，致使經(jīng)皮穿刺活檢診斷PDAC的假陰性率高達60％［25］。鑒別AIP與PDAC遇到困難時，如無強有力證據(jù)（如活檢組織病理結(jié)果、伴胰腺外器官受累等）支持AIP，即便無明顯支持PDAC的證據(jù)［7］，也應(yīng)首先依照PDAC診斷流程進行處理。彌漫型AIP多應(yīng)與原發(fā)性胰腺淋巴瘤相鑒別，后者罕見，可見于70歲以上男性，CT密度或MRI信號較均勻，CT平掃呈等或低密度，MRT1WI呈低或等信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈明顯高信號，水分子彌散受限致ADC值減低，增強掃描呈輕度延遲強化［26］，胰管受壓致上游胰管輕度擴張。腫塊易包繞鄰近大血管，累及范圍較廣，特征性表現(xiàn)為形態(tài)正常的血管穿行其中，形成“血管漂浮”征；常伴腹膜后及其他部位多發(fā)淋巴結(jié)腫大或脾大。實驗室檢查及穿刺活檢有助于明確診斷。4相關(guān)影像學新技術(shù)雙能CT、MR彈性成像（MRelastography，MRE）及T1－mapping可提高診斷慢性胰腺炎的準確性［27］。雙能CT碘基圖可清晰顯示病變周圍血管受累，有助于鑒別診斷AIP與胰腺癌；MRE可監(jiān)測AIP激素治療前、后胰腺實質(zhì)纖維化程度變化；T1－mapping技術(shù)可用于測量病變組織的T1弛豫時間，量化分析病變特征或評估療效，且與DWI和胰泌素增強MRCP比較掃描時間更短。上述影像學新技術(shù)的臨床應(yīng)用有望為診斷AIP提供新的思路。綜上所述，AIP影像學表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查有助于診斷及鑒別診斷。

作者：王佳妮 靳二虎 單位：首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院放射科