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［摘要］目的：探討腮腺分泌性癌的臨床表現及影像學特點。方法：回顧性研究2017年1月～2020年10月就診于鄭州大學第一附屬醫院，接受手術經且病理診斷為腮腺分泌性癌的患者的臨床資料，統計并分析患者的臨床表現及影像學特點。結果：研究共納入10例患者，男5例，女5例；發病年齡2～68歲，其中兒童2例，青少年1例，平均年齡38．5歲；腫物最大徑在2．5～4．8cm，病變多數累及腮腺淺葉及深葉、質地中等偏硬、邊界清晰、活動度差，臨床表現為漸進性生長的無痛性腫物。B超表現為邊界清晰的囊實性病變，且囊性為主，未見明顯的血流信號（5／7）；5例CT顯示病變呈淺分葉狀，增強后呈不均勻強化，可見囊性低密度區及結節狀影像，邊界清晰（5／6）；MRI示：圓形或結節狀等T1長T2信號，壓脂像高信號，ADC呈低信號，囊性成分在T1加權成像和T2加權成像時，顯示為高信號，實性成分在T2加權成像時顯示低信號（4／4）。結論：腮腺分泌性癌為比較罕見的低度惡性唾液腺腫瘤，其臨床表現及影像學特點為腮腺分泌性癌的術前診斷提供了依據。

［關鍵詞］分泌性癌；腮腺；臨床表現；影像學特點

唾液腺分泌性癌是一種較罕見的唾液腺腫瘤，由Skálová等［1］于2010年首次報道，因其形態學、免疫表型、分子學上與分泌型乳腺癌相似而得名。在最初描述之前，因重疊的結構生長模式，唾液腺腫瘤大多數被診斷為腺泡細胞癌或者黏液表皮樣癌［2］，2017年世界衛生頭頸腫瘤分冊將其收錄。唾液腺分泌性癌70％發生于腮腺，7％累及頜下腺，小唾液腺較少發生。本研究對腮腺分泌性癌患者的臨床表現及影像學特征進行統計分析，以期對此類疾病術前診斷有所指導。

1一般資料

收集2017年1月～2020年10月我院接受手術治療且病理診斷為腮腺分泌性癌患者的臨床資料，男5例，女5例。發病年齡2～69歲，平均38．5歲，中位數為43歲，多表現為腮腺區漸進性增長的無痛性腫物，伴面神經損傷者1例，伴頸部淋巴結轉移者1例。所有患者均簽署知情同意書，本研究獲得我院倫理委員會批準（2019－KY－305）。儀器和方法（1）GELOGIC－E9超聲儀，探頭頻率7～15MHz；（2）Aquilion16CT（Toshiba，日本），層厚5～10mm，層距5～10mm，電壓120～140kV，電流250～280mA。增強CT采用碘海醇作為對比劑，1mL／kg，流速3mL／s，經肘靜脈注射至體內；（3）SignaExciteHD1．5TMRI（GE，美國），常規T1加權成像、T2加權成像和脂肪抑制矢狀位、冠狀位、橫軸位掃描。掃描范圍為下頜骨下緣至耳屏上緣，觀察腮腺腫物的大小、密度、邊界、內部回聲、血流、強化程度等情況。

2結果

2．1臨床表現

10例腮腺分泌性癌患者中，男5例，女5例。發病年齡2～69歲，平均38．5歲，中位數43歲，較其它腮腺惡性腫瘤相對較小。腫瘤直徑2．5～4．8cm，多數病變同時累及腮腺淺葉及深葉（7／10）。腫瘤大多質地中等偏硬（9／10），活動度欠佳（9／10），其中伴頸部淋巴結轉移者僅1例。

2．2影像學特點

5例患者B超表現為邊界清晰的囊實性病變，且囊性為主，未見明顯血流信號；1例表現為實性占位，邊界清晰，回聲不均，可見點狀血流信號；1例表現為低回聲結節，邊界清晰，形態規則，可見明顯血流信號。5患者例CT顯示病變呈淺分葉狀，增強后多呈不均勻強化，可見囊性低密度區及結節狀影像，且實性部分的密度高于正常腮腺組織，邊界清晰（圖1a、圖1b）；1例CT顯示病變呈橢圓形軟組織腫塊影，邊界尚清，增強掃描呈均勻強化。4例MRI示：圓形或結節狀等T1長T2信號，壓脂像高信號，ADC呈低信號。囊性成分在T1加權成像和T2加權成像時，顯示為高信號，實性成分在T2加權成像時顯示低信號（圖1c、圖1d）

3討論

腮腺分泌性癌為罕見的唾液腺腺惡性腫瘤。因病變區B超、CT及MRI大多顯示為邊界清晰、形態規則的影像，且多不伴有頸部淋巴結腫大，易誤診為良性腫瘤，可能因手術切除范圍較小或未做預防性頸淋巴清掃，增加局部復發、轉移的風險。因此，腮腺分泌性癌的術前診斷尤為重要。腮腺分泌性癌發病年齡較低，年輕患者多見。腫瘤體積偏大，多數累及腮腺淺葉及深葉，表現為邊界清晰的圓形、結節狀無痛性腫塊。腫瘤活動度差，質地中等偏硬，與周圍組織無粘連。其發展緩慢，多數不伴有疼痛、麻木及面癱等癥狀。腮腺腫瘤患者術前一般行超聲、CT、磁共振檢查。超聲與其他影像學診斷相比具有可隨時動態觀察病灶形態、大小、界限、深度、內部回聲及血流分布的優點。且研究表明腮腺良性腫瘤的血流信號相對較少，惡性腫瘤的血流信號較豐富［3］。腮腺分泌性癌患者US大多表現為邊界清晰的囊實性病變，且囊性為主，未見明顯的血流信號。因實體瘤的生長具有血管依賴性，腮腺分泌癌多未見明顯的血流信號，提示其為低級別腫瘤；囊性病變為主提示其侵襲性較低，多為高分化腫瘤。因腮腺是脂肪性腺體組織，密度低于周圍的肌肉，與病變之間有良好的天然對比。因此，CT在病變的定位、形態、內部密度、與面神經和血管的關系等方面具有明顯優勢。腮腺分泌性癌患者的CT多表現為淺分葉狀，可見囊性低密度區及結節狀影像，增強后多呈不均勻強化，呈“快進緩出”型。MRI檢查具有軟組織分辨率高且圖像清晰度高等優點，廣泛應用于腮腺腫瘤的診斷。腮腺分泌性癌的MRI示：由囊性及小的固體成分構成，囊性成分在T1加權成像和T2加權成像時，顯示為高信號，實性成分在T2加權成像時顯示低信號。且囊性成分與組織學上的蛋白樣囊性液體相對應；實性成分與組織學上的細胞微囊區對應［4］。因重疊的生長模式，分泌性癌易被誤診為黏液表皮樣癌或腺樣囊性癌，其鑒別要點為：（1）黏液表皮樣癌為腮腺最常見的惡性腫瘤，臨床表現為腮腺區質硬的腫塊，常有面神經受累的癥狀。邊界不清晰、形態不規則，內部回聲不均，且腫瘤實性成分較多，囊性成分較少，病灶內或邊緣可見小囊狀片狀或，囊腔多呈蟹足樣改變，增強掃描后呈持續明顯強化［5］。（2）腺泡細胞癌臨床表現為腮腺區圓形或扁圓形腫塊，質地中等偏硬，表面光滑，多表現為囊性的單結節或多結節，包膜不完整，內常見特征性的微囊改變，可出現出血、壞死，無鈣化［6］；增強多呈明顯持續性強化；其次，多形性腺瘤為腮腺區最常見的腫瘤其診斷要點為：腫瘤邊界清晰、質地中等，捫診結節狀，腫瘤包膜完整，密度明顯高于正常腮腺組織，內有結締組織樣結構，或可見低密度壞死及囊變，增強后呈持續漸進性強化。根據唾液腺治療原則，多數腮腺分泌性癌采用全切除治療，如果腫瘤與面神經密切，則不保留面神經，如腫瘤有高級別轉化或頸部淋巴結轉移可能，則做選擇性／功能性頸淋巴清掃及輔以放射性治療，有遠處轉移者配合化療，預后相對較好，局部復發、淋巴結的風險為15％和20％，遠處轉移風險為5％［7，8］，但少數高分級、局部浸潤和神經浸潤者，存在較大的復發和轉移風險。研究表明，EVT6與NTRK3基因融合產生的組合型酪氨酸激酶受體為唾液腺分泌癌的治療靶點［9］，且臨床上使用酪氨酸激酶抑制劑治療效果良好。綜上所述，腮腺分泌性癌是一種低度惡性唾液腺腫瘤，其臨床表現及影像學特點均缺乏明顯特征性。但如有以下征象可高度提示為腮腺分泌性癌：（1）發病年齡較低，臨床表現為體積較大、質地中等偏硬，同時累及腮腺淺葉及深葉、邊界清晰的圓形或結節狀腫物；（2）B超表現為邊界清晰的囊實性病變，且囊性為主，未見明顯血流信號；（3）CT呈淺分葉狀，可見囊性低密度區及結節狀影像，增強后多呈不均勻強化，呈“快進緩出”型；（4）MRI顯示；圓形或結節狀等T1長T2信號，壓脂像高信號，ADC呈低信號，囊性成分在T1加權成像和T2加權成像時，顯示為高信號，實性成分在T2加權成像時顯示低信號。因自身的組織學特點，腮腺腫瘤均有種植的風險，禁忌切取活檢。因此考慮具有以上臨床及影像學特點時，可采用超聲引導下穿刺活檢明確診斷，制定治療計劃，降低術后復發風險，提高患者生存期。腮腺分泌性癌術后密切隨訪同樣是至關重要的，局部復發通常可以通過再次手術取得良好療效。

作者：王松杰 趙軍方 彭彥惠 查治安 王秋香 孫強 單位：鄭州大學第一附屬醫院口腔頜面外科 鄭州大學第一附屬醫院呼吸重癥